Лечение болезни Вильсона-Коновалова комплексное и состоит их двух компонентов.

Первый компонент лечения болезни Вильсона-Коновалова - применение препаратов, способствующих нормальному обмену меди; второй компонент лечения болезни Вильсона-Коновалова -проведение мероприятий по стабилизации функциональной способности печени в сочетании с симптоматической терапией поражения головного мозга. Первая задача выполняется с помощью пеницилламина и его аналогов (купренил, металкаптаза и др.), обладающих хелатным (связывающим) действием в отношении солей меди.

Препарат снижает уровень пиридоксина, вызывая дефицит этого витамина. Побочным действием этого дефицита может быть появление экстрапирамидной симптоматики. Поэтому при назначении пеницилламина обязательно рекомендуется назначение пиридоксина. У отдельных больных пе-ницилламин вызывает лейкопению и тробцитопению, кровоизлияние в легкие и почки, аллергодерматит. Протектором поступления солей меди через кишечник с пищей являются соли цинка, которые применяются у больных ГЛД, как с профилактической, так и с лечебной целью (порошок сульфата цинка по 150 мг по 2-3 раза в день, обязательно запивать молоком). Мы убеждены, что больные ГЛД должны наблюдаться невропатологом совместно с гепатологом, так как второй компонент заключается в применении всего арсенала средств, направ-ленных на осуществление оптимальной функциональной способности печени.

При выполнении адекватной терапии болезни Вильсона-Коновалова в 85% случаев могут быть получены положительные результаты. Больные из состояния соответствующего I—II группам инвалидности переводятся на III группу. При лечении больных в прекли-нической стадии можно предотвратить манифестацию ГЛД. На рис. 3 представлена типичная родословная для заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования на примере ГЛД.

- Читать далее "Аутосомно-доминантный тип наследования. Что такое аутосомно-доминантный тип наследования? Доминантный ген. Доминантный тип наследования."