Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Лечение синдрома Жильбера. Терапия наследственной желтухи антипирином

При гипербилирубинемии выше 20 мг% терапия фенобарбиталом, как и сочетанное применение препарата с фототерапией, часто неэффективна. В таких случаях только заменные гемотрансфузии могут вызвать улучшение состояния больных.

У больных с синдромом Жильбера под влиянием фенобарбитала исчезает гипербилирубинемия и улучшается состояние. У них действие фенобарбитала намного выше, чем при синдроме Криглера—Наджара. При этом нередко возникает длительная ремиссия. При синдроме Жильбера применение фецобарбитала следует сочетать с фототерапией, диетотерапией, витаминами, желчегонными и седативными средствами.

Maxwell и соавторы (1973) лечили фенобарбиталом 9 мужчин и 3 женщин с синдромом Жильбера, имевших уровень неконъюгированной гипербилирубинемии 1—4мг%. Препарат назначали по 1—1,5 мг/кг, или 60—90 мг, в день в течение месяца. К концу лечения уровень билирубина понизился в среднем до 0,74 мг%, или на 60%.

Возрастала экскреция D-глюкаровой кислоты в среднем с 9,9 микромолей в сутки до 37,2, т. е. в 4 раза, что свидетельствует об индукции микросомных ферментов печени. У всех больных отмечалась корреляция между концентрацией билирубина в плазме и величиной экскреции D-глюкаровой кислоты. Скорость экскреции бромсульфалеина практически не изменялась.

синдром жильбера

Эффективным средством лечения больных с заболеваниями, сопровождающимися неконъюгированной гипербилирубинемией, является и антипирин. Он снижает концентрацию общего и непрямого билирубина в крови, способствует улучшению состояния больных, и, в отличие от фенобарбитала, реже вызывает побочные реакции (Orme и соавт., 1974).
Подобно фенобарбиталу и антипирину при синдромах Криглера— Наджара и Жильбера действуют кордиамин, бутадион, бутамид и ноксирон, правда, в меньшей мере.

При неконъюгированпых гипербилирубинемиях, даже во время лечения фенобарбиталом, недопустимо назначение средств с ингибирующим действием на УДФ-глюкуронилтрансферазу и препаратов, метаболизирующихся путем конъюгации с глгокуроновой кислотой.

Фенобарбитал, по-видимому, эффективен также при желтухах, сопровождающихся ко льготирован ной гипербилирубинемией. Назначение его по 0,1 г 3 раза в день в течение 2 нед приводит к снижению уровня общего и прямого билирубина в плазме и некоторому повышению клиренса бромсульфалеина в печени. При этом активность сывороточной глутамат-оксалацетат-трансаминазы и щелочкой фосфатазы, как и содержание холестерина и белков в крови, не изменяется (Shani и соавт., 1974; Merdler и соавт., 1976).

- Читать "Лечение синдромов Дабина—Джонсона и Ротора. Гепатолентикулярная дистрофия - болезнь Вильсона — Коновалова"

Оглавление темы "Лечение нарушений обмена билирубина и подагры":
1. Эффекты D-тироксина. Фармакотерапия гипо-бета-липопротеидемии
2. Генетические нарушения обмена билирубина. Фармакотерапия наследственных желтух
3. Недостаточность активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Экскреция билирубина печенью
4. Наследственные желтухи. Синдром Криглера—Наджара
5. Синдром Жильбера. Синдром Дабина — Джонсона
6. Синдром Ротора. Фенобарбитал при наследственных желтухах
7. Лечение синдрома Жильбера. Терапия наследственной желтухи антипирином
8. Лечение синдромов Дабина—Джонсона и Ротора. Гепатолентикулярная дистрофия - болезнь Вильсона — Коновалова
9. Первичная подагра. Препараты для лечения подагры
10. Напроксен в лечении подагры. Аллопуринол в лечении подагры