Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Лечение синдромов Дабина—Джонсона и Ротора. Гепатолентикулярная дистрофия - болезнь Вильсона — Коновалова

При синдромах Дабина—Джонсона и Ротора интенсивность желтухи обычно уменьшается под влиянием желчегонных препаратов (аллохола, холензима, холосаса и др.). К этим средствам прибегают в период обострения заболевания, возникающего при физической нагрузке, приеме алкеголя, оральных противозачаточных средств, эстрогенов. Гепатолентикулярная дистрофия - болезнь Вильсона — Коновалова.

Ведущим патогенетическим звеном этого заболевания является нарушение обмена меди. Вследствие недостатка в крови церулоплазмина всасывание и транспорт меди в организме осуществляются не только в комплексе с этим белком, но и в виде рыхлого комплекса с альбумином. Непрочность такой связи приводит к отложению меди в печени, роговице, мозге, почках, кишках (Scheinberg, 1976; Benhamou, 197S). Отмечаются резкие функциональные и структурные нарушения центральной нервной системы, печени и других органов.

Заболевание протекает либо с висцеральными расстройствами, либо на фоне полного благополучия возникает экстрапирамидная недостаточность (В, Г. Вахарловский и соавт., 1977). Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивном у типу.

болезнь вильсона-коновалова

Для лечения гепатолентикулярной дистрофии применяются средства, которые выводят медь из организма или ограничивают ее всасывание (улитиол, тетацин-кальций, пеницилламин). Сульфиды калия и натрия лишь ограничивают поступление меди в организм. В связи с таким х-арактером действия эти препараты восстанавливают баланс меди, способствуют ликвидации проявлений заболевания.

В последние годы для лечения гепатолентикулярной дистрофии начали применять пеницилламин. Назначают его внутрь по 20 мг/кг в день ежедневно в течение многих месяцев-лет. В случаях отсутствия необратимых изменений в печени, тем более при дрожательной форме болезни, такое лечение может дать вполне удовлетворительные результаты (Е. Ф. Давиденкова и Е. А. Савельева-Васильева, 1970). Удается предотвратить прогрессирование процесса. Пеницилламин способствует выведению меди почками.

В процессе терапии могут возникнуть побочные реакции в виде аллергических проявлений, лейкопении и тромбоцитопении, нефритического синдрома и др.
При лечении гепатолентикулярной дистрофии этими средствами необходимо назначение диеты, богатой белками. Недопустимо употребление в пищу продуктов, богатых медью (крабов, раков, орехов, шоколада и др.; Н. П. Скакун и А. Я. Губергриц, 1971).

Уменьшение неврологических симптомов заболевания достигается применением атропина сульфата, скополамина гидробромида, антигистаминных и других средств. Для снижения тонуса мускулатуры назначают миорелаксанты, а для стимуляции жизненно важных центров — эфедрина гидрохлорид, камфору, кофеин-бензоат натрия, хлорид кальция и др.

- Читать "Первичная подагра. Препараты для лечения подагры"

Оглавление темы "Лечение нарушений обмена билирубина и подагры":
1. Эффекты D-тироксина. Фармакотерапия гипо-бета-липопротеидемии
2. Генетические нарушения обмена билирубина. Фармакотерапия наследственных желтух
3. Недостаточность активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Экскреция билирубина печенью
4. Наследственные желтухи. Синдром Криглера—Наджара
5. Синдром Жильбера. Синдром Дабина — Джонсона
6. Синдром Ротора. Фенобарбитал при наследственных желтухах
7. Лечение синдрома Жильбера. Терапия наследственной желтухи антипирином
8. Лечение синдромов Дабина—Джонсона и Ротора. Гепатолентикулярная дистрофия - болезнь Вильсона — Коновалова
9. Первичная подагра. Препараты для лечения подагры
10. Напроксен в лечении подагры. Аллопуринол в лечении подагры