Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Варианты Г6ФД. Дефицит активности Г6ФД

Варианты Г6ФД, характеризующиеся резкой каталитической недостаточностью, часто отмечаются не только среди населения Африки и стран Средиземноморья, но и Среднего Востока, Индии и Юго-Восточной Азии. Так, в некоторых селах Греции лица с дефицитом активности ГбФД встречаются в 32%.

На острове Сардиния 35% всех мужчин являются гемизиготными по патогенному гену. В Иране частота посительства этого гена составляет 9,9% среди мусульман, 13,3% — армян и 15,2% — евреев. При обследовании 2609 лиц на Кубе у 77 обнаружена низкая каталитическая активность Г6ФД. Значительно чаще этот дефект встречается у негров и мулатов, реже — у белых (М. Н. Блинов и соавт,, 1973).
Недостаточность Г6ФД не встречается среди американских индейцев и аборигенов Австралии и островов Тихого океана.

По данным ВОЗ (1975), более чем в 1%. недостаточность активности Г6ФД имеется среди мужчин таких национальностей, как арабы (Египет, Кувейт, Ливан), африканцы, индийцы, индонезийцы, китайцы (особенно проживающие в южных областях Китая), курды, малазийцы, новогвинейцы, пакистанцы, персы, румыны, сардинцы, сицилийцы, таи, филиппинцы и народы, предки которых жили в Африке (американские негры, пуэрториканцы).

Некоторые редкие варианты недостаточности Г6ФД выявлены среди населения Китая, Новой Гвинеи, Филиппин и Таиланда (Motulsky и соавт., 1971; Panich, Sunguate, 1973). В одной и той же группе населения могут встречаться различные варианты Г6ФД, особенно в Греции, Таиланде и на Филиппинах.

дефицит г6фд

На территории РФ дефицит активности Г6ФД наблюдается намного чаще, чем об этом думали раньше. Носительство патогенного гена описано у русских, азербайджанцев, таджиков, грузин и др. (Р. Б. Джавадов и соавт., 1966; Р. И. Медведь, И. С. Луганова, 1969; А. И. Батищев и соавт. 1977).

Частота случаев дефицита Г6ФД среди населения Армянской ССР составляет около 0,1% (А. А. Воронов, А. А. Красильников, 1973). В некоторых селениях Азербайджанской ССР частота носительства аномального гена среди мужчин — 3,6—37,3%, в среднем более 5% (А. Я. Лысенко и соавт., 1973).

Частота дефицита Г6ФД в одном из южных районов Таджикской ССР —8% гемизиготных мужчин (Р. Ф. Гарькавцева и соавт.,. 1973). В Архангельской области среди 279 обследованных мужчин недостаточность активности фермента обнаружена у 6 (Г. В. Ермильченко, Н. П. Соловьева, 1973).
Несколько случаев фавизма отмечено в Азербайджане (Р. Б. Джавадов и соавт., 1966), Латвийской ССР (Л. И. Яворский, 1967), Ленинградской области (Р. И. Медведь, И. С. Луганова, 1969).

Энзимопатия Г6ФД наиболее распространена в местностях, где раньше свирепствовала малярия (Troneva :; соавт., 1975). Отсюда возникла мысль о возможном преимуществе лиц-носителей атипичных вариантов Г6ФД в естественном отборе.

В литературе имеется много сведений о возможной защитной роли таких вариантов Г6ФД при малярии, особенно у лиц, страдающих фавизмом (Huheey, Martin, 1975). В частности, установлено, что, например, у женщин, гетерозиготных по африканскому типу недостаточности Г6ФД, в крови имеется два типа эритроцитов: нормальные и дефицитные по Г6ФД. При заболевании таких женщин малярией в значительно большей мере возбудителями поражаются нормальные, а не дефицитные эритроциты. Летальный исход от малярии чаще наблюдается у лиц, не страдавших энзимопатией Г6ФД. У африканских детей с энзимопатией Г6ФД тяжелые формы малярий встречаются значительно реже, чем у детей без этой наследственной патологии.

- Читать "Атипичные виды Г6ФД. Клиника недостаточности Г6ФД"

Оглавление темы "Патология ферментов в организме":
1. Тиопуринол, бензидорол в лечении подагры. Пробенецид и сульфинпиразон в лечении подагры
2. Этамид и цинхофен в лечении подагры. Уродан при подагре
3. Гемохроматоз в лечении подагры. Лечение болезни Паркинсона
4. Оротовая ацидурия. Адрено-генитальный синдром и семейный зоб
5. Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Полиморфизм Г6ФД
6. Варианты Г6ФД. Дефицит активности Г6ФД
7. Атипичные виды Г6ФД. Клиника недостаточности Г6ФД
8. Африканский дефицит Г6ФД. Клинические формы недостаточности Г6ФД
9. Гемолитический криз при дефиците Г6ФД. Гемолиз при недостаточности Г6ФД
10. Признаки фавизма. Гемолитический потенциал лекарств