Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Признаки фавизма. Гемолитический потенциал лекарств

Признаки фавизма обычно отмечаются через несколько часов, чаще до суток, реже — через несколько дней после поедания конских бобов. При вдыхании цветочной пыльны данного растения симптомы заболевания определяются довольно рано, через несколько часов. Прием больными лекарств-окислителей приводит к появлению признаков фавизма обычно через несколько дней, реже — несколько часов.
У грудных детей эти признаки могут наблюдаться после поедания конских бобов их матерями.

У больных фавизмом после употребления в пищу конских бобов или приема лекарств развивается общая слабость, озноб, повышение температуры, головная боль, боль в пояснице, сонливость. Со стороны пищевого канала характерны боль в животе, анорексия, тошнота, рвота, иногда понос. Вскоре возникает желтуха, анемия, гемоглобинурия, может отмечаться анурия с уремией.

Увеличивается селезенка, уровень гемоглобина падает, появляется ретикулоцитоз. При окраске мазков крови метилвиолетом обнаруживаются тельца Гейнца. На второй неделе состояние больных улучшается. Картина крови нормализуется к концу 3—4-й недели.

У гетерозиготных по Г6ФД девочек с низким содержанием энзимопенических эритроцитов гемолитический криз обычно протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. У новорожденных детей с недостаточностью Г6ФД гемолиз провоцирует гипогликемия, производные пафтохинона, а также препараты из некоторых растений.

признаки фавизма

Клинически эта форма заболевания не отличается от гемолитической болезни, обусловленной несовместимостью по резус-фактору или по системе АВО. Ведущими симптомами являются анемия и желтуха, нередко осложняющаяся ядерной желтухой. «Поздняя» желтуха может возникнуть при использовании лекарств, а также пеленок, обработанных нафталином.

Нередко наследственная хроническая («несфероцмтарная») гемолитическая анемия является продолжением гемолитической болезни новорожденных. В остальных случаях она диагностируется позже, через несколько месяцев, даже лет. Характеризуется весьма низкой активностью Г6ФД. Протекает по типу внутриклеточной анемии с постоянной гипербилирубинемией.

В желчных путях и в желчном пузыре больных часто определяются билирубиновые камни. Как следствие внутрисосудистой агглютинации эритроцитов и гемолиза в капиллярах.нижних конечностей могут возникать хронические язвы голени.

Выраженность гемолитического действия лекарств зависит как от их гемолитического потенциала и дозы, так и от степени дефицита активности Г6ФД, пола, наличия сопутствующих заболеваний. В частности, примахин вызывает вкутрисосудистый гемолиз в дозе в среднем 30 мг, метиленовый синий — 390 мг, ацетилсалициловая кислота — 4—5 г в сутки (М. С. Кушаковский, 1966; Г. А. Алексеев, 1968).

При африканском варианте дефицита Г6ФД при назначении препарата в дозе менее 15 мг в день отмечается слабый гемолиз без признаков анемии, 15 мг — умеренный гемолиз и легкая анемия. С повышением дозы до 30 мг гемолиз становится выраженным, а анемия — острой, а до 45 мг — гемолитическая анемия становится жизнеопасной.

Гемолитический потенциал лекарств усиливается при функциональной недостаточности печени и почек, диабетическом ацидозе, вакцинации, интоксикации, инфекции и др. (М. С. Кушаковский, 1966; Motulsky и соавт., 1971). Возможно, что при инфекционной лихорадке активность микросомных ферментов печени и других органов возрастает, а интенсивность метаболизма лекарственных средств увеличивается.

В результате этого в организме в большей мере накапливаются метаболиты с окислительными свойствами, что и приводит к усилению гемолиза (Song и соавт., 1971). При заболеваниях печени и почек гемолитический потенциал у сравнительно безопасных веществ может резко возрастать.

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

Оглавление темы "Патология ферментов в организме":
1. Тиопуринол, бензидорол в лечении подагры. Пробенецид и сульфинпиразон в лечении подагры
2. Этамид и цинхофен в лечении подагры. Уродан при подагре
3. Гемохроматоз в лечении подагры. Лечение болезни Паркинсона
4. Оротовая ацидурия. Адрено-генитальный синдром и семейный зоб
5. Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Полиморфизм Г6ФД
6. Варианты Г6ФД. Дефицит активности Г6ФД
7. Атипичные виды Г6ФД. Клиника недостаточности Г6ФД
8. Африканский дефицит Г6ФД. Клинические формы недостаточности Г6ФД
9. Гемолитический криз при дефиците Г6ФД. Гемолиз при недостаточности Г6ФД
10. Признаки фавизма. Гемолитический потенциал лекарств