Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Проявления энзимопатий Г6ФД. Профилактика и лечение гемолитического криза

Ведущее значение в возникновении отрицательного действия лекарств-окислителей у лиц с дефицитом Г6ФД имеет степень недостаточности каталитической активности и стабильности фермента. Однако при различных вариантах энзимопатии Г6ФД клиническая картина неблагоприятных последствий имеет свои особенности, нередко значительные.

В частности, при легкой форме дефицита Г6ФД африканского типа прием, например, примахина ежедневно по 30 мг может не сопровождаться внешними проявлениями, за исключением потемнения мочи. В более тяжелых случаях отмечаются слабость, боль в животе и пояснице, желтушность и т. д. У лиц же со средиземноморским типом недостаточности Г6ФД прием лекарств с окислительным характером действия приводит к тяжелому гемолитическому кризу.

Профилактика и лечение гемолитического криза. Важнейшим предварительным условием успешной профилактики этого тяжелого осложнения фармакотерапии является наличие сведений о частоте распространения дефицита активности Г6ФД в популяции. В связи с этим большое значение имеет массовое обследование населения на предмет выявления таких лиц. Рекомендуется также обследовать всех стационарных больных, поступающих из популяций с высокой степенью риска.

Профилактика состоит в недопущении назначения и приема лекарств с окислительными свойствами лицам, у которых имеется дефицит активности Г6ФД. Они должны быть предупреждены о необходимости строгого выполнения такого предписания, как отказ от лечения препаратами, способными вызвать гемолиз.

энзимопатии

При средиземноморском варианте дефицита Г6ФД следует также исключить из пищевого рациона конские бобы, крыжовник, красную смородину, а также контакт с цветами этих растений.
Липам с дефицитом активности Г6ФД необходимо разъяснить, что некоторые из их детей также могут страдать аналогичным дефектом. В частности, при недостаточности Г6ФД в эритроцитах у отца и нормальной активности фермента у матери у дочерей обычно будет низкая активность фермента, тогда как все сыновья будут здоровы.

В том случае, когда отец здоров, а мать страдает недостаточностью Г6ФД, аналогичная патология будет иметь место у половины сыновей и дочерей. Профилактика ядерной желтухи у беременных с дефицитом активности Г6ФД состоит в отмене любых лекарств во второй половине беременности, как и в назначении их новорожденным.

Для предупреждения лекарственного гемолиза важно не столько выявление нетипичных вариантов фермента, сколько определение чувствительности каждого больного к назначаемым препаратам. Однако еще Tie разработаны методы обнаружения чувствительности организма к лекарствам in vitro, хотя успехи в этом направлении уже имеются.

В частности, Fraser и соавторы (1971) установили, что с возрастом эритроцитов в связи со снижением активности Г6ФД увеличивается их механическая ломкость. Последняя под влиянием некоторых метаболитов лекарств возрастает, особенно у лиц с энзимопатией Г6ФД. Кроме того, инкубация метаболитов со взвесью эритроцитов различного возраста приводит к уменьшению запасов редуцированного глутатиона. Это особенно характерно для старых эритроцитов у лиц с энзимной недостаточностью. И хотя эти приемы еще не используются в клинической практике, они дают четкое представление о гемолитическом потенциале лекарств и их метаболитов.

Описан также метод, основанный на определении выживаемости меченых эритроцитов с недостаточностью Г6ФД, перелитых от больных здоровым людям и после приема испытуемого препарата. Однако на практике он неприемлем.

- Читать "Применение гемолитических средств. Лечение в острый период гемолитического криза"

Оглавление темы "Нарушения обмена ферментов и гемоглобина":
1. Проявления энзимопатий Г6ФД. Профилактика и лечение гемолитического криза
2. Применение гемолитических средств. Лечение в острый период гемолитического криза
3. Профилактика поражения почек при гемолитическом кризе. Недостаточность глутатионредуктазы эритроцитов
4. Наследственный дефект в синтезе глутатиона. Нестабильные формы гемоглобина
5. Причины нестабильности гемоглобина. Гемоглобин Zurich
6. Гемоглобин Н. Гемоглобиноз Н и гемоглобины Torino, Shepards Buch
7. Злокачественная гипертермия. Предрасположение к злокачественной гипертермии
8. Причины злокачественной гипертермии. Механизмы злокачественной гипертермии
9. Адреналин в развитии злокачественной гипертермии. Выявление предрасположенности к злокачественной гипертермии
10. Терапия злокачественной гипертермии. Препараты для лечения злокачественной гипертермии