Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Профилактика поражения почек при гемолитическом кризе. Недостаточность глутатионредуктазы эритроцитов

С целью профилактики поражения почек прибегают к введению в вену 5% свежеприготовленного раствора натрия гидрокарбоната. Для ускорения выведения из крови билирубина применяют осмотические диуретики, особенно мочевину (в вену 30% свежеприготовленный раствор на 10% растворе глюкозы из расчета 1 г на 1 кг массы).

При особо тяжелых случаях гемолитического криза, протекающего с наличием анурии, и почечной недостаточности, гемотрансфузию проводить нельзя. Если консервативная терапия остается без эффекта, прибегают к гемодиализу с помощью аппарата «искусственная почка». У новорожденных с установленным дефицитом активности Г6ФД и явлениями желтухи при билирубинемии свыше 18 мг% показаны замепные переливания крови.
После острого периода заболевания лечение направлено на восстановление общего состояния больных и нормализацию кроветворения (витамины, особенно цианокобаламин, препараты железа).

Недостаточность глутатионредуктазы эритроцитов

Глутатионредуктаза (КФ 1.6.4.2) подобно и наряду с Г6ФД играет важную роль в защите эритроцитов от окислительного действия эндогенных н множества экзогенных веществ, в том числе и лекарственных. Она защищает от окисления ферменты, глобитг и белки стромы эритроцитов, содержащие сульфгидрильпые группы, обеспечивает восстановление глутатиона, метгемоглобина и дпгидроаскорбиновой кислоты.

Совместно с Г6ФД и каталазой глутатионредуктаза обеспечивает нормальную проницаемость мембран, целостность и функцию эритроцитов. Кроме эритроцитов она содержится в лейкоцитах, тромбоцитах, клеточных элементах многих органов — печени, селезенки, миокарда, почек, мозга, скелетных мышц.

гемолитический криз

Глутатионредуктаза состоит из двух фракций: медленно мигрирующей и быстро мигрирующей. Однако каталитическая активность их, как и соотношение, одинакова. Поэтому при отсутствии одной из них активность фермента остается высокой, составляя 40— 60% от нормальной. Индукторами глутатионредуктазы являются рибофлавин и никотиновая кислота. Активность ее резко падает под влиянием гепарина.

Глутатионредуктаза отличается чрезвычайной стабильностью. В отличие от Г6ФД с возрастом эритроцитов активность ее не меняется. Лишь у новорожденных детей иногда встречается временная недостаточность. Не обнаружено также ни расовых, ни половых различий в активности. Лишь при некоторых заболеваниях она может нарушаться. В частности, в ткани злокачественных новообразований людей и животных (В. С. Мишенина и Т. А. Горюхина, 1973), при сахарном диабете, уремии, подагре, гепатитах, гиперхромной анемии, энзимопатии Г6ФД, острой порфирии активность обычно повышена (Szorady, 1973). Активность ее может уменьшаться при талассемни, отравлении грибами, у больных, перенесших операцию холецистэктомии и др.

Наследственная недостаточность активности глутатионредуктазы встречается редко, преимущественно в Европе. Наследуется по аутосомио-доминантному типу.
Энзимопатия глутатионредуктазы лишь в половине случаев протекает бессимптомно. В остальных случаях наблюдается гемолиз. Последний возникает и без действия на организм окисляющих факторов, т. е. спонтанно. Это обусловлено резким падением содержания восстановленного глутатиона в эритроцитах и тромбоцитах (РоЫ и соавт., 1976). С одной стороны, наступает денатурация к выпадение гемоглобина в виде телец Гейнца, с другой — происходит нарушение проницаемости мембран эритроцитов, что приводит к их разрушению. Развивается тромбо- и папцитопепия. Эти процессы усиливаются под влиянием веществ, обладающих окислительными свойствами. При энзимопатии глутатионредуктазы гемолитический криз вызывают те же лекарственные препараты, что и при энзимопатии Г6ФД.

Следует учитывать, что при недостаточности активности глутатионредуктазы гемолиз, спровоцированный лекарственными средствами и ядами, не самоограничивается. Поэтому в случае появления признаков гемолитического криза дальнейший прием лекарств, обусловивший его, недопустим. Целесообразно назначение кортикостероидов и анаболических средств. Они, стабилизируя мембрану эритроцитов, предупреждают дальнейший гемолиз. Кроме того, по-видимому, имеет смысл назначение никотиновой кислоты и рибофлавина как индукторов глутатионредуктазы.

- Читать "Наследственный дефект в синтезе глутатиона. Нестабильные формы гемоглобина"

Оглавление темы "Нарушения обмена ферментов и гемоглобина":
1. Проявления энзимопатий Г6ФД. Профилактика и лечение гемолитического криза
2. Применение гемолитических средств. Лечение в острый период гемолитического криза
3. Профилактика поражения почек при гемолитическом кризе. Недостаточность глутатионредуктазы эритроцитов
4. Наследственный дефект в синтезе глутатиона. Нестабильные формы гемоглобина
5. Причины нестабильности гемоглобина. Гемоглобин Zurich
6. Гемоглобин Н. Гемоглобиноз Н и гемоглобины Torino, Shepards Buch
7. Злокачественная гипертермия. Предрасположение к злокачественной гипертермии
8. Причины злокачественной гипертермии. Механизмы злокачественной гипертермии
9. Адреналин в развитии злокачественной гипертермии. Выявление предрасположенности к злокачественной гипертермии
10. Терапия злокачественной гипертермии. Препараты для лечения злокачественной гипертермии