Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Причины нестабильности гемоглобина. Гемоглобин Zurich

У лиц, в эритроцитах которых есть нестабильные гемоглобины, легко происходит гемолиз под воздействием лекарственных средств с окислительными свойствами. При этой форме патологии нарушений со стороны каталитической активности ферментов эритроцитов не имеется.

Активность некоторых из них может даже возрастать, например Г6ФД при гемоглобинопатии Zurich в связи с наличием в крови значительного количества ретикулоwитов. При этих гемоглобинопатиях гемоглобин легко подвергается преципитации и распаду как под влиянием лекарственных средств, так и других факторов внешней среды (температуры и др.).

Нестабильность гемоглобинов обусловлена наличием нарушений в структуре полипептидных цепей, У гемоглобина Zurich, например, в 63 позиции бета-цепи, т, е. в месте присоединения гема, вместо гистидина содержится аргинин (Miiller, Kingma, I961). В альфа-цепи Hb Torino вместо одного из остатков фенилаланина включен валин (Sansone и соавт., 1976).

Период полусуществования эритроцитов, имеющих Hb Zurich, не превышает 11 —13 сут против 30 ± 3 сут в норме. Во время гемолитического криза, вызванного средствами-окислителями, например сульфаниламидными препаратами или примахином, этот период сокращается до 1,5 сут.

нестабильность гемоглобина

Примерно 9—12 сут составляет он для эритроцитов лиц с гемоглобинопатией, перелитых здоровым лицам, в то время как аналогичный показатель эритроцитов здоровых лиц, перелитых рецепиентам с гемоглобинопатией Zurich, оказывается нормальным (Frick и соавт., 1962).

По электрофоретической подвижности гемоглобин Zurich занимает среднее положение между гемоглобинами А и F, с одной стороны, и гемоглобином S, с другой. Это свойство имеет диагностическое значение. Характерно также наличие в эритроцитах включений типа телец Гейнца.

В отличие от энзимопений (Г6ФД, глутатионредуктазы) они обнаруживаются в препаратах крови, окрашенных обычными способами (по Романовскому, бриллианткрезиловым синим). В период гемолиза эти тельца имеются практически во всех эритроцитах, в том числе и ретикулоцитах, тогда как при недостаточности Г6ФД — лишь во «взрослой» популяции эритроцитов.

Гемоглобин Zurich встречается главным образом среди населения Швейцарии (Hitzig и соавт,, 1960). Определяется также в штате Мериленд США. У жителей США, носителей такого гемоглобина, гемолитические кризы проявляются в менее тяжелой форме, чем у швейцарцев (Rieder и соавт., 1965).

Содержание его в крови достигает 20—30% от общего количества гемоглобина. Наследуется по аутоcjмно-доминантному типу. Гетерозиготы по данному признаку вне приема лекарств-окислителей чувствуют себя совершенно здоровыми лицами. У них имеется лишь легкая или легчайшая степень гемолиза. Гомозиготные формы не описаны.

- Читать "Гемоглобин Н. Гемоглобиноз Н и гемоглобины Torino, Shepards Buch"

Оглавление темы "Нарушения обмена ферментов и гемоглобина":
1. Проявления энзимопатий Г6ФД. Профилактика и лечение гемолитического криза
2. Применение гемолитических средств. Лечение в острый период гемолитического криза
3. Профилактика поражения почек при гемолитическом кризе. Недостаточность глутатионредуктазы эритроцитов
4. Наследственный дефект в синтезе глутатиона. Нестабильные формы гемоглобина
5. Причины нестабильности гемоглобина. Гемоглобин Zurich
6. Гемоглобин Н. Гемоглобиноз Н и гемоглобины Torino, Shepards Buch
7. Злокачественная гипертермия. Предрасположение к злокачественной гипертермии
8. Причины злокачественной гипертермии. Механизмы злокачественной гипертермии
9. Адреналин в развитии злокачественной гипертермии. Выявление предрасположенности к злокачественной гипертермии
10. Терапия злокачественной гипертермии. Препараты для лечения злокачественной гипертермии