Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Гемоглобин Н. Гемоглобиноз Н и гемоглобины Torino, Shepards Buch

Гемоглобин Н характеризуется наличием 4 бета-полипептидных цепей, в связи с чем свойства его в значительной мере отличаются от гемоглобина А. В его состав входит меньше реактивных SH-rpyпп. При нагревании его растворов до 50—60° С наступает коагуляция с образованием выпадающего в осадок преципитата, В эритроцитах этот аномальный гемоглобин начинает денатурироваться на 40— 45-й день их жизни. Поэтому у больных тельца Гейнца в эритроцитах имеются постоянно.

Содержание гемоглобина Н в крови больных колеблется в пределах 5—30%. Установлена корреляция между уровнями гемоглобина в эритроцитах и продолжительностью их жизни. Чем выше этот уровень, тем короче период их существования.

В некоторых районах земного шара гемоглобиноз Н получил широкое распространение. Так, среди лиц, родившихся в Бангкоке, он встречается с частотой 1 : 300. Отдельные случаи носителmства имеются и среди жителей Узбекской ССР (Г. С. Левин и соавт., 1974).

Гемоглобиноз Н рассматривается как умеренное по тяжести гемолитическое заболевание. Больные с этой гемоглобинопатией жалуются на легкую утомляемость, частые лихорадки. Возможно присоединение инфекции. Характерно наличие спленомегалии. Обычно за инфекцией часто следуют апластические кризы. В связи с тем, что гемоглобин Н неспособен к транспорту кислорода, у лиц с высоким содержанием его в крови ощущается кислородная недостаточность. В крови может определяться снижение количества гемоглобина и эритроцитов, небольшой лейкоцитоз. Всегда имеется ретикулоцитоз.

гемоглобин и гемоглобинозы

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. У гетерозиготных, у которых имеется небольшой процент гемоглобина Н, гемолитические кризы и последующая за ним анемия могут не возникать даже при длительном лечении лекарственными средствами с окислительными свойствами. У людей с высоким содержанием этого аномального гемоглобина они вызывают гемолитический криз, иногда в очень тяжелой форме (Dacie, 1967). В таких случаях моча приобретает темный цвет в связи с выделением дипирролов мезобилифусциновой группы (А. С. Циркина и соавт., 1974).

Гемоглобины Torino и Shepards Buch встречаются очень редко (Prato и соавт., 1970; White и соавт., 1970). Отличаются высокой чувствительностью к препаратам с окислительными свойствами. У" больных в связи с гемолитическими кризами отмечается анемия, сниженная осмотическая резистентность эритроцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз, повышенное количество ретикулоцитов и билирубина в крови, метгемоглобипемия, тельца Гейнца. Тесты на стабильность гемоглобина с изопропанолом, как и тепловой, всегда положительны.

Лекарственный гемолиз возможен также у носителей таких нестабильных гемоглобинов, как Hb M Saskatoon (Stanulovic и соавт., 1977), Hb Koln, Hb Leiden, Hb RIverdale Bronx {White, 1974) и др.

Лекарственные средства с окислительными свойствами, как и их метаболиты с такими же свойствами, могут вызывать гемолиз и при таких редко встречающихся наследственных заболеваниях, как недостаточность активности глутатионпсроксидазы, L-глутамилцистеинсинтетазы и фосфоглюконатдегидрогеназы (Konrad и соавт., 1972; Wang, 1977).

- Читать "Злокачественная гипертермия. Предрасположение к злокачественной гипертермии"

Оглавление темы "Нарушения обмена ферментов и гемоглобина":
1. Проявления энзимопатий Г6ФД. Профилактика и лечение гемолитического криза
2. Применение гемолитических средств. Лечение в острый период гемолитического криза
3. Профилактика поражения почек при гемолитическом кризе. Недостаточность глутатионредуктазы эритроцитов
4. Наследственный дефект в синтезе глутатиона. Нестабильные формы гемоглобина
5. Причины нестабильности гемоглобина. Гемоглобин Zurich
6. Гемоглобин Н. Гемоглобиноз Н и гемоглобины Torino, Shepards Buch
7. Злокачественная гипертермия. Предрасположение к злокачественной гипертермии
8. Причины злокачественной гипертермии. Механизмы злокачественной гипертермии
9. Адреналин в развитии злокачественной гипертермии. Выявление предрасположенности к злокачественной гипертермии
10. Терапия злокачественной гипертермии. Препараты для лечения злокачественной гипертермии