Злокачественная гипертермия представляет собой весьма тяжелое, часто оканчивающееся летально, осложнение наркоза, особенно у детей и подростков. Наблюдается у лиц с наследственным предрасположением к злокачественной гипертермии под влиянием фторотана, метоксифлурана, эфира для наркоза, циклопропана, а также после инъекции дитилитга и декаметония.

При применении миорелаксантов вместо расслабления скелетных мышц развивается их ригидность. Начальные признаки заболевания, как клиническая картина и последствия, весьма вариабельны. Нередко первый контакт человека с предрасположением к данному заболевай иго с этими лекарственными средствами приводит к летальному исходу.

У других лиц такое последствие развивается во время второго или третьего назначения наркотика. По-видимому, это зависит от свойств препаратов. Считают, что ингаляционные наркозные вещества, вызывающие наиболее выраженное потенцирование кофеиновой контрактуры мышц, являются самыми активными триггерами злокачественной гипертермии.
Из них особо опасными следует считать хлороформ, фторотан и метоксифл у ран, в меньшей мере циклопропан, эфир для наркоза и закись азота (Reed, Strobel, 1978).

Характерными ранними симптомами злокачественной гипертермии являются отсутствие расслабления мышц челюстей после инъекции раствора дитилина, тахикардия, одышка, цианоз, нередко аритмия сердца. Возникает гипоксия даже в случае вдыхания кислорода в связи с резким повышением потребления его скелетными мышцами (Gronert и соавт., 1977).

Развивается гиперкапния и ацидоз, повышается содержание глюкозы, лактата, фосфатов и калия в крови; уровень кальция вначале нарастает, затем падает (Britt, Kalow, 1970). В крови появляется миоглобин и ферменты мышц, в частности креатинкиназа (КФ 2.7.3.2). Быстро исчезают запасы гликогена в мышцах, резко усиливается образование энергии в связи с усиленным гликолизом (Berman и соавт., 1970).

Повышается стремительно температура тела до 43 С и более. Параллельно с этим развивается ригидность; тело больного деревенеет, причем это состояние часто переходит в трупное окоченение. Смерть наступает примерно в 2/3 случаев, обычно в результате сердечной слабости и недостаточности почек в связи с миоглобинемией. На вскрытии обнаруживаются многочисленные кровоизлияния в сердце, отек легких и печени, гиперемия почек и селезенки.
Гистологические исследования указывают на острые диссиминирующие очаги некроза и некробиоза в миокарде и скелетных мышц (Wulfhort, Kessler, 1978).

Впервые на генетический характер предрасположения к злокачественной гипертермии указали Denborough и соавторы (1962). Они описали семью, среди 38 членов которой у 10 человек, подвергшихся действию наркозных веществ, развилась злокачественная гипертермия с прогрессирующей мышечной ригидностью. Это осложнение в период наркоза встречается с частотой примерно 1 ; 20 тыс, (Kalow, 1972).

Чаще страдают дети: примерно 1 случай на 5—7 тыс. применения наркотиков (Ratzlaff, Jenkins, 1973), реже взрослее — 1 : 14 — на 75 тыс. (Ellis, 1973). Степень мышечной ригидности у отдельных лиц неодинакова, что указывает на генетическую гетерогенность дефекта (Britt, Kalow, I960; Kalow, 1972; Kalow и соавт., 1976).

- Читать "Причины злокачественной гипертермии. Механизмы злокачественной гипертермии"