Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Профилактика метгемоглобинемии. Лечение обострений наследственной метгемоглобинемии

Профилактика метгемоглобинемии, обусловленной недостаточностью метгемоглобинредуктазы, заключается в своевременном выявлении лиц с этой энзимопатией и недопущении приема указанных выше лекарственных и токсических веществ. Важное диагностическое значение имеет определение содержания метгемоглобина в крови.

Существует много фотометрических и спектроскопических методов количественного обнаружения его, например метод Г. В. Дервиза(1966), основанный на принципе Evelyn и Malloy (1938), М. С. Кушаковского (1968) и др. В последнем случае в одной пробе крови определяется концентрация сульфгемоглобина, метгемоглобина, оксигемоглобина и общего пигмента эритроцитов. Решающее значение в лабораторной диагностике заболевания имеют пробы на выявление активности метгемоглобинредуктазы.

Лечению подлежит обострение наследственной метгемоглобинемии, возникшее вследствие приема метгемоглобинобразующих веществ. В таких случаях прибегают к инъекции в вену раствора метиленового синего по 1—2 мг/кг. После этого в течение ближайших 30 мин содержание метгемоглобина в крови и цианоз уменьшаются. Вводить этот препарат в больших дозах, тем более часто, нецелесообразно, так как метиленовый синий может усилить метгемоглобинобразование и ухудшить состояние больных.

метгемоглобинемии

При метгемоглобинемии положительный эффект оказывает и аскорбиновая кислота, которую назначают внутрь по 0,3 г 3 раза в день. Введение ее в вену преимуществ не имеет (И. И. Ильинская и соавт., 1973). Однако действие аскорбиновой кислоты по сравнению с метиленовым синим проявляется медленнее и не приводит к полной ликвидации гиперметгемоглобикемии.

В процессе лечения аскорбиновой кислотой содержание метгемоглобина стабилизируется на уровне 10—12%, т. е. на уровне, когда больные сохраняют трудоспособность. Остается лишь небольшой цианоз. К аскорбиновой кислоте обычно прибегают после ликвидации гиперметгемоглобинемии метиленовым синим. Показано также введение в вену растворов натрия гидрокарбоната, метилпреднизолона, диазепама, цистамина, а также инфузии плазмы и тромбоцитной массы, Эффективным средством является и рибофлавин.

Kaplan (1978) наблюдал снижение количества метгемоглобина в крови при назначении больным с наследственной метгемоглобинемией рибофлавина до 60— 100 мг в сутки. При этом активность НАД*Н2-метгемоглобинредуктазы в эритроцитах не изменялась. Предполагается, что действие этого препарата осуществляется через НАДФ - Н2-флавинредуктазу. По-видимому, при метгемоглобинемии целесообразно также применение фенобарбитала, как оказывающего индуктивное действие на некоторые ферменты, способствующие восстановлению метгемоглобина в гемоглобин (Karashima и соавт., 1973).

Фенобарбитал ускоряет исчезновение метгемоглобинемии, вызванной инъекцией натрия нитрита, у собак (Matera, 1972). Перспективна и 5-гидроксиантраниловая кислота — продукт метаболизма триптофана. Это вещество переносит электроны, in vitro восстанавливает метгемоглобии. Предполагают, что 5-гидроксиантраниловая кислота может служить восстановителем метгемоглобина при наследственных и индуцированных химическими веществами метгемоглобинемиях (Goda Kiyoshi и соавт., 1977).

- Читать далее "Печеночные порфирии. Причины печеночных порфирий"

Оглавление темы "Наследственная патология и лекарственные препараты":
1. Препараты при злокачественной гипертермии. Апластическая анемия вызванная левомицетином
2. Сердечные аритмии от гликозидов. Наследственные метгемоглобинемии
3. Уровень метгемоглобинемии. Лекарства вызывающие метгемоглобинемию
4. Виды метгемоглобинемии. Эритроэнзимопеническая гомозиготная метгемоглобинемия
5. Профилактика метгемоглобинемии. Лечение обострений наследственной метгемоглобинемии
6. Печеночные порфирии. Причины печеночных порфирий
7. Острая интермитирующая порфирия. Лекарства при печеночной порфирии
8. Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные желтухи
9. Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи
10. Лечение гипокалиемического паралича и паралич гиперкалиемический. Генетическая реакция на глюкокортикостероиды