Профилактика метгемоглобинемии, обусловленной недостаточностью метгемоглобинредуктазы, заключается в своевременном выявлении лиц с этой энзимопатией и недопущении приема указанных выше лекарственных и токсических веществ. Важное диагностическое значение имеет определение содержания метгемоглобина в крови.

Существует много фотометрических и спектроскопических методов количественного обнаружения его, например метод Г. В. Дервиза(1966), основанный на принципе Evelyn и Malloy (1938), М. С. Кушаковского (1968) и др. В последнем случае в одной пробе крови определяется концентрация сульфгемоглобина, метгемоглобина, оксигемоглобина и общего пигмента эритроцитов. Решающее значение в лабораторной диагностике заболевания имеют пробы на выявление активности метгемоглобинредуктазы.

Лечению подлежит обострение наследственной метгемоглобинемии, возникшее вследствие приема метгемоглобинобразующих веществ. В таких случаях прибегают к инъекции в вену раствора метиленового синего по 1—2 мг/кг. После этого в течение ближайших 30 мин содержание метгемоглобина в крови и цианоз уменьшаются. Вводить этот препарат в больших дозах, тем более часто, нецелесообразно, так как метиленовый синий может усилить метгемоглобинобразование и ухудшить состояние больных.

При метгемоглобинемии положительный эффект оказывает и аскорбиновая кислота, которую назначают внутрь по 0,3 г 3 раза в день. Введение ее в вену преимуществ не имеет (И. И. Ильинская и соавт., 1973). Однако действие аскорбиновой кислоты по сравнению с метиленовым синим проявляется медленнее и не приводит к полной ликвидации гиперметгемоглобикемии.

В процессе лечения аскорбиновой кислотой содержание метгемоглобина стабилизируется на уровне 10—12%, т. е. на уровне, когда больные сохраняют трудоспособность. Остается лишь небольшой цианоз. К аскорбиновой кислоте обычно прибегают после ликвидации гиперметгемоглобинемии метиленовым синим. Показано также введение в вену растворов натрия гидрокарбоната, метилпреднизолона, диазепама, цистамина, а также инфузии плазмы и тромбоцитной массы, Эффективным средством является и рибофлавин.

Kaplan (1978) наблюдал снижение количества метгемоглобина в крови при назначении больным с наследственной метгемоглобинемией рибофлавина до 60— 100 мг в сутки. При этом активность НАД*Н2-метгемоглобинредуктазы в эритроцитах не изменялась. Предполагается, что действие этого препарата осуществляется через НАДФ - Н2-флавинредуктазу. По-видимому, при метгемоглобинемии целесообразно также применение фенобарбитала, как оказывающего индуктивное действие на некоторые ферменты, способствующие восстановлению метгемоглобина в гемоглобин (Karashima и соавт., 1973).

Фенобарбитал ускоряет исчезновение метгемоглобинемии, вызванной инъекцией натрия нитрита, у собак (Matera, 1972). Перспективна и 5-гидроксиантраниловая кислота — продукт метаболизма триптофана. Это вещество переносит электроны, in vitro восстанавливает метгемоглобии. Предполагают, что 5-гидроксиантраниловая кислота может служить восстановителем метгемоглобина при наследственных и индуцированных химическими веществами метгемоглобинемиях (Goda Kiyoshi и соавт., 1977).

- Читать далее "Печеночные порфирии. Причины печеночных порфирий"