Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Острая интермитирующая порфирия. Лекарства при печеночной порфирии

При приеме лекарственных средств активность омега-аминолевулинатсинтазы повышается как у гомозиготных, так и гетерозиготных индивидов. Поэтому допускают, что при острой перемежающейся порфирии мутация затрагивает ген-регулятор (Харрис, 1973). Вопреки этому Giovanni (1977) считает, что в данном случае имеется не регуляторный, а сугубо ферментный дефект.

Имеются и другие точки зрения на механизм провоцирующего влияния лекарственных средств при острой интермитирующей порфирии. В частности, считают, что барбитураты, тормозя синтез ацетилхолина, тем самым способствуют избыточному образованию АЛК и норфсбилиногена. Аналогичное действие сульфаниламидных препаратов объясняется тем, что они являются сильными акцепторами ацетильных групп (Л. О. Бадалян и соавт., 1971).

Не исключено, что некоторые из указанных средств проявляют провоцирующее действие при печеночных порфириях путем влияния на обмен стероидных гормонов. По данным Kappas и соавторов (1971), некоторые метаболиты стероидных гормонов — сильные индукторы омега-аминолевулинат-синтазы

Встречаются случаи, когда, по еще непонятным причинам, прием барбитуратов, сульфаниламидов и других указанных препаратов больными с латентной печеночной порфирией не приводит к обострению заболевания. Необходимы дополнительные исследования, в частности на предмет определения, какие из этих средств являются потенциально опасными при той или иной форме печеночной порфирии.

По данным Eales (1971), лицам с протокопропорфирией нельзя назначать как барбитураты, так и другие снотворные, не являющиеся производными барбитуровой кислоты (например, ноксирон, мепротан), а также производные пиразолона (антипирин, амидопирин), противосудорожные средства (дифенин), сульфаниламидные препараты, гризеофульвин, синтетические эстрогены и гестагены, а также препараты спорыньи. Пероральные контрацептивные препараты не следует применять больным копропорфирией (Roberts и соавт., 1977).

интермитирующая порфирия

Профилактика осложнений фармакотерапии при печеночных порфириях состоит в полном исключении барбитуратов, сульфаниламидов и других средств, вызывающих обострение болезни. Большое значение имеет выявление лиц с латентным течением заболевания. Для этого используется нагрузка гликоколом. После специальной диеты у здоровых, лиц она не изменяет содержания предшественников порфиринов в моче, тогда как при скрытой форме интермитирующей порфирии их количество возрастает до 200%.

При острых приступах печеночной порфирии назначаются аналгезирующие средства (морфина гидрохлорид), аминазин, препараты пуринового ряда, кортикостероиды. С целью повышения функциональной способности печени рекомендуется прием метионина, аскорбиновой кислоты, витаминов группы В и др.

При обострении полиневрита целесообразно применение аденозин-монофосфорной кислоты по 0,2—0,4 г в сутки парентерально или внутрь — при ремиссии и инозина по 0,2 г внутрь.

В последнее время важное значение придается гемсодержащим препаратам (Becker, Kramer, 1977). Dhar и соавторы (1975) наблюдали 5 случаев успешного лечения печеночной порфирии гематином, из них 3 случая острой перемежающейся порфирии с выраженной психоневрологической симптоматикой. Препарат применяли в дозах 3—6 мг/кг в 0,25% растворе натрия гидрокарбоната, который вводили капельно в вену.

В острых случаях заболевания это приводило к значительному снижению уровня порфобилиногена и АЛК в крови и моче, что коррелировало с симптомами клинического улучшения у 2 из 3 больных. Лечение гематином печеночной порфирии в стадии ремиссии было неэффективно. Препарат в больших дозах может вызвать острую почечную недостаточность (Dahr и соавт., 1978). По-видимому, терапевтический эффект гематина при острой перемежающейся порфирии является следствием ингибирующего действия па омега-аминолевулинат-синтазу

Описан случай успешного лечения больного с острым приступом перемежающейся порфирии в состоянии комы с сопутствующими неврологическими симптомами, повышением артериального давления и учащением сердечного ритма путем внутривенного введения апаприлина. Препарат вводили в возрастающих дозах: по 1—40 мг через каждые 1—2 ч в течение 18 ч. Наступила быстрая клиническая ремиссия (Domer и соавт., 1977). Для лечения печеночных порфирии применяется также холестирами.

- Читать далее "Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные желтухи"

Оглавление темы "Наследственная патология и лекарственные препараты":
1. Препараты при злокачественной гипертермии. Апластическая анемия вызванная левомицетином
2. Сердечные аритмии от гликозидов. Наследственные метгемоглобинемии
3. Уровень метгемоглобинемии. Лекарства вызывающие метгемоглобинемию
4. Виды метгемоглобинемии. Эритроэнзимопеническая гомозиготная метгемоглобинемия
5. Профилактика метгемоглобинемии. Лечение обострений наследственной метгемоглобинемии
6. Печеночные порфирии. Причины печеночных порфирий
7. Острая интермитирующая порфирия. Лекарства при печеночной порфирии
8. Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные желтухи
9. Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи
10. Лечение гипокалиемического паралича и паралич гиперкалиемический. Генетическая реакция на глюкокортикостероиды