Существует несколько генетически детерминированных заболеваний, основными симптомами которых является повышение содержания билирубина в крови и желтуха. Как уже указывалось, различают гипербилирубинемию негемолитическую наследственную с ядерной желтухой (синдром Криглера — Наджара), гипербилирубинемию юношескую идиопатическую семейную (синдром Жильбера), желтуху хроническую идиопатическую (синдром Дабина-Джонсона) и желтуху хроническую семейную негемолитическую (синдром Ротора).

При этих заболеваниях назначение многих лекарственных средств противопоказано из-за их провоцирующего действия. Вмешиваясь в обмен билирубина, они усиливают имеющуюся гипербилирубинемию, что, естественно, отрицательно сказывается на состоянии больных .

При синдромах Криглера — Наджара и Жильбера недопустимо применение препаратов, оказывающих ингибирующее влияние на фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу и тем самым тормозящих процесс конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой, Такое действие характертто для новобиоцина, стрептомицина, левомицетина, прогестерона и его дериватов.

При этих заболеваниях нецелесообразно также -использование лекарственных средств, метаболизирующихся в печени с участием УДФ-глюкуронилтрансферазы, особенно ПАСК, сульфаниламидов, веществ, применяемых для холецистографии, оральных противозачаточных препаратов, в состав которых входят эстрогены и др. Эти препараты отвлекают на свой метаболизм значительное количество и без того недостаточно активной УДФ-глюкуронилтрансферазы, что отрицательно сказывается на внутрипеченочном обмене билирубина. Особенно противопоказано применение тех препаратов, которые обычно вводятся в больших дозах (ПАСК, сульфаниламиды и др.)

Назначение эстрогенов и оральных противозачаточных средств, в состав которых они входят, как и прием алкоголя, противопоказано при заболеваниях, сопровождающихся конъюгированной гипербилирубинемией, т. е. синдромах Дабииа —Джонсона и Ротора. Они затрудняют выделение билирубина печенью, в результате чего интенсивность желтухи нарастает.

При синдромах Дабина-Джонсона, например, прием оральных противозачаточных препаратов может превратить мягко протекающую гипербилирубинемшо в выраженную клиническую желтуху.

При обострении наследственной желтухи в связи с применением указанных препаратов дальнейшее лечение ими отменяется. Кроме того, принимаются меры по ликвидации гипербилирубинемии путем назначения препаратов, индуцирующих УДФ-глюкуронилрансферазу, а также способствующих выделению билирубина печенью. В частности, при синдромах Криглера — Наджара используются фенобарбитал и некоторые другие барбитураты в седативных дозах.
Конъюгированную гипербилирубинемшо при синдромах Дабина —Джонсона и Ротора можно ликвидировать с помощью желчегонных препаратов (аллохола, холензима, дегидрохолевой кислоты и др.).

- Читать далее "Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи"