Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные желтухи

Существует несколько генетически детерминированных заболеваний, основными симптомами которых является повышение содержания билирубина в крови и желтуха. Как уже указывалось, различают гипербилирубинемию негемолитическую наследственную с ядерной желтухой (синдром Криглера — Наджара), гипербилирубинемию юношескую идиопатическую семейную (синдром Жильбера), желтуху хроническую идиопатическую (синдром Дабина-Джонсона) и желтуху хроническую семейную негемолитическую (синдром Ротора).

При этих заболеваниях назначение многих лекарственных средств противопоказано из-за их провоцирующего действия. Вмешиваясь в обмен билирубина, они усиливают имеющуюся гипербилирубинемию, что, естественно, отрицательно сказывается на состоянии больных .

При синдромах Криглера — Наджара и Жильбера недопустимо применение препаратов, оказывающих ингибирующее влияние на фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу и тем самым тормозящих процесс конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой, Такое действие характертто для новобиоцина, стрептомицина, левомицетина, прогестерона и его дериватов.

При этих заболеваниях нецелесообразно также -использование лекарственных средств, метаболизирующихся в печени с участием УДФ-глюкуронилтрансферазы, особенно ПАСК, сульфаниламидов, веществ, применяемых для холецистографии, оральных противозачаточных препаратов, в состав которых входят эстрогены и др. Эти препараты отвлекают на свой метаболизм значительное количество и без того недостаточно активной УДФ-глюкуронилтрансферазы, что отрицательно сказывается на внутрипеченочном обмене билирубина. Особенно противопоказано применение тех препаратов, которые обычно вводятся в больших дозах (ПАСК, сульфаниламиды и др.)

гипербилирубинемия

Назначение эстрогенов и оральных противозачаточных средств, в состав которых они входят, как и прием алкоголя, противопоказано при заболеваниях, сопровождающихся конъюгированной гипербилирубинемией, т. е. синдромах Дабииа —Джонсона и Ротора. Они затрудняют выделение билирубина печенью, в результате чего интенсивность желтухи нарастает.

При синдромах Дабина-Джонсона, например, прием оральных противозачаточных препаратов может превратить мягко протекающую гипербилирубинемшо в выраженную клиническую желтуху.

При обострении наследственной желтухи в связи с применением указанных препаратов дальнейшее лечение ими отменяется. Кроме того, принимаются меры по ликвидации гипербилирубинемии путем назначения препаратов, индуцирующих УДФ-глюкуронилрансферазу, а также способствующих выделению билирубина печенью. В частности, при синдромах Криглера — Наджара используются фенобарбитал и некоторые другие барбитураты в седативных дозах.
Конъюгированную гипербилирубинемшо при синдромах Дабина —Джонсона и Ротора можно ликвидировать с помощью желчегонных препаратов (аллохола, холензима, дегидрохолевой кислоты и др.).

- Читать далее "Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи"

Оглавление темы "Наследственная патология и лекарственные препараты":
1. Препараты при злокачественной гипертермии. Апластическая анемия вызванная левомицетином
2. Сердечные аритмии от гликозидов. Наследственные метгемоглобинемии
3. Уровень метгемоглобинемии. Лекарства вызывающие метгемоглобинемию
4. Виды метгемоглобинемии. Эритроэнзимопеническая гомозиготная метгемоглобинемия
5. Профилактика метгемоглобинемии. Лечение обострений наследственной метгемоглобинемии
6. Печеночные порфирии. Причины печеночных порфирий
7. Острая интермитирующая порфирия. Лекарства при печеночной порфирии
8. Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные желтухи
9. Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи
10. Лечение гипокалиемического паралича и паралич гиперкалиемический. Генетическая реакция на глюкокортикостероиды