Советуем для ознакомления:

Разделы генетики:

Популярные разделы сайта:

Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи

Существует 3 генетически детерминированных типа этого заболевания, различающихся по изменению уровня калия в крови во время приступа: паралич периодический гипокалиемический семейный (болезнь Вестфаля, пароксизмальная миоплегия), паралич периодический гиперкалиемический семейный (болезнь Гамсторпа, синдром адинамии-гиперкалиемии) и нормокалиемическая форма паралича. Фармакогенетическое значение имеют первые 2 типа болезни.

Паралич периодический гипокалиемический семейный возникает обычно между 20 и 40 годами, чаще у мужчин. Приступы появляются ночью, часто под утро: внезапно развивается вялый паралич мышц, чаще нижних конечностей, исчезают сухожильные рефлексы, наблюдаются расстройства дыхания, сознание затемняется. Во время приступа снижается уровень калия в крови примерно до 2,3 мэкв/л (Vallat и соавт., 1977).

Интенсивность приступов бывает различной, как и их продолжительность (от нескольких часов до нескольких дней). Описаны рецессивный и доминантный типы наследования заболевания. После 40 лет приступы становятся редкими, часто исчезают совсем.

Приступы гипокалиемического паралича возникают в связи со снижением уровня калия в крови, примерно до 2,3 мэкв/л (Vallat и соавт., 1977). Причем, гнпокалиемия не является следствием дефицита калия в организме, а результатом нарушения его распределения. Уменьшение уровня калия во внеклеточном пространстве происходит за счет увеличения содержания внутри клеток. Гнпокалиемия во время приступа сопровождается метаболическим алкалозом (Wutke, Panzram, 1978).

периодические параличи

В патогенезе гипокалиемического паралича определенную роль играет нарушение синтеза гестагенов. Среди женщин, в организме которых продуцируется значительно больше прогестерона, заболевание встречается в 3—4 раза реже, чем у мужчин. Во время беременности, когда продукция этого гормона резко возрастает, приступы паралича обычно прекращаются или появляются очень редко. Они чаще возникают в день, предшествующий началу менструации, т. е. тогда, когда секреция прогестерона минимальна.
У больных гипокалиемическнм параличом часто встречаются нарушения менструального цикла, вероятно, в связи с недостаточностью желтого тела (Ю. Н. Аверьянов, 1977).

Приступы гипокалиемического паралича вызывают: инсулин, минералокортикостероиды (кроме альдостерона), адреналин, этанол, а также глицеризпнат аммония. Поэтому назначение их при гипокалиемическом синдроме противопоказано.
Ликвидируются они введением в вену 0,25—0,5% раствора калия хлорида, под кожу — прозерина, временно устраняются массивными дозами глюкозы. Однако по мере увеличения уровня инсулина в крови они возобновляются (Johnsen, 1977). Вне приступов рекомендована диета, богатая калием, инъекции АТФ. Wutke и Panzram (1978) считают, что успешная профилактика приступов гипокалиемического паралича может быть осуществлена ацетазоламидом (диакарбом).

Они наблюдали подростка 13 лет, страдающего болезнью Вестфаля. Назначение ему диакарба по 0,25 г 3 раза вдень приводило к прекращению приступов гипокалиемического паралича. В период лечения диакарбом применение калия хлорида излишне. Авторы указывают, что этот препарат у больных пароксизмальной миоплегией вызывает умеренный обменный ацидоз, препятствующий поступлению калия в клетки. Поэтому содержание его в крови возрастает. Назначение его внутрь во время приступа неэффективно. Лишь введение препарата в вену может привести к прекращению приступа. Применяются также спиронолактон и прогестерон (Ю. I-I. Аверьянов, 1977).

- Читать далее "Лечение гипокалиемического паралича и паралич гиперкалиемический. Генетическая реакция на глюкокортикостероиды"

Оглавление темы "Наследственная патология и лекарственные препараты":
1. Препараты при злокачественной гипертермии. Апластическая анемия вызванная левомицетином
2. Сердечные аритмии от гликозидов. Наследственные метгемоглобинемии
3. Уровень метгемоглобинемии. Лекарства вызывающие метгемоглобинемию
4. Виды метгемоглобинемии. Эритроэнзимопеническая гомозиготная метгемоглобинемия
5. Профилактика метгемоглобинемии. Лечение обострений наследственной метгемоглобинемии
6. Печеночные порфирии. Причины печеночных порфирий
7. Острая интермитирующая порфирия. Лекарства при печеночной порфирии
8. Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные желтухи
9. Периодические параличи. Наследственные гипокалиемические параличи
10. Лечение гипокалиемического паралича и паралич гиперкалиемический. Генетическая реакция на глюкокортикостероиды