Более частым изменениям подвергаются слуховые косточки, которые при наблюдаемой патологии редко имеют полностью нормальный вид. Необходимо сказать, что степень выраженности аномалии слуховых косточек очень вариабельна. Дефект развития слуховых косточек возможен при нормально сформированном наружном и среднем ухе в целом. Так изолированные аномалии отдельных элементов среднего уха, поданным В. Л. Гуковича, встречаются у 3—4% больных.

Среди всех слуховых косточек наиболее часто изменен молоточек, особенно его рукоятка, которая, как правило, деформирована и неподвижно соединена с костным конгломератом, заменяющим барабанную перепонку и наружный слуховой проход. Описываются ситуации, когда головка молоточка неподвижно фиксирована к передне-медиальной стенке барабанной полости, молоточек резко деформирован и даже полностью отсутствует. Не менее часто он плотпо спаян с наковальней, образуя с нею тугоподвижный блок. При этом все элементы как молоточка, так и наковальни рудиментарны.

Наблюдается частичная или полная аплазия отростков наковальни с разрывом цепи слуховых косточек, особенно в области ее длинного отростка. Наиболее частым изменениям подвергается наковально-стремечковое сочленение, которое оказывается или расчлененным, или наоборот, неподвижным в связи с отсутствием сустава и интимной фиксацией обеих косточек [Kraita S., Роu J. W.].

Значительные нарушения развития отмечаются со стороны стремечка. При этом можно видеть различные по своей форме и степени пороки развития этой слуховой косточки и ее взаимоотношения С другими элементами барабанной полости. В тяжелых случаях разбираемой патологии наблюдается полная аплазия стремени. Иногда при наличии стремени оно деформировано, отсутствует его головка и шейка со стременной мышцей, ножки стремени могут быть различного размера, или рудиментарны.
Нередко отмечается анкилоз стремени, резкое утолщение его основной пластинки, отсутствие связи ножек с основанием стремени [Лапченко С. Н., McClorkin W., Schuknecht H.].

Помимо сказанного, в случаях выраженных пороков развития органа слуха, барабанная полость может быть выполнена недиффенцированным конгломератом из слуховых косточек или наоборот, иногда все слуховые косточки полностью отсутствуют.

Собственные мышцы барабанной полости изменяются в зависимости от степени анатомических измепений, вызванных пороком формирования. При ограниченных аномалиях развития мышцы могут быть пе изменены, по чаще они педоразвиты, атипичпо расположены. При отсутствии или деформации слуховых косточек мышцы прикрепляются к другим анатомическим образованиям степок барабанпой полости.
В отдельных клинических случаях сухожилие и сами мышцы окостеневают и даже полностью отсутствуют [Лапченко С. Н.].

Значительным изменениям подвергаются лабиринтные окна, особенно окно преддверия. Так, на его атипичное расположение, сужение и костную аплазию указывают многие исследователи [Гукович В. Л., Adkins W. Y., Gussen R., Mayer T. G., Crabtre J. A.]. Очень часто указанной патологии окна преддверия сопутствуют различные апатомо-топографические аномалии лицевого нерва.

Изменения конфигурации, размеров и положения окна улитки встречаются более редко. Причем ниша окна может быть сужена или, наоборот, резко расширена и уплощена; подвижность мембраны окна, улитки, как правило, сохранена. Как исключительно редкое явление, отмечено полное отсутствие окна улитки [Adkins W. Y., Gussen R.].

1. Улитковые и вестибулярные осложнения операций на ухе
2. Нарушения слуха при врожденной патологии уха. Классификация врожденных нарушений слуха
3. Варианты врожденной патологии уха. Группы пороков развития органа слуха
4. Врожденные пороки наружного слухового прохода. Аномалии барабанной перепонки и канала лицевого нерва
5. Врожденные пороки развития слуховых косточек. Аномалии окон лабиринта
6. Пороки развития слуховой трубы и внутреннего уха
7. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха
8. Тугоухость при врожденных пороках уха. Значимость аномалии органа слуха в развитии нарушения слуха
9. Варианты сочетания аномалий уха и тугоухости. Слух у детей с пороками развития
10. Диагностика пороков развития органа слуха. Рентгенография уха