Советуем для ознакомления:

ЛОР-болезни:

Популярные разделы сайта:

Наследственно обусловленная тугоухость у детей

Знание практическими врачами роли наследственной предрасположенности в возникновении тугоухости у детей крайне необходимо для дифференциальной диагностики дефектов слуха с целью выбора терапевтической и реабилитационной тактики, обследования и проведения профилактических мероприятий еще до зачатия и рождения ребенка, выделения групп риска по тугоухости у детей, организации особого диспансерного учета семей, угрожаемых по данной патологии.

Наибольшее практическое значение имеет изучение случайно обнаруженной тугоухости, возникшей у детей, у которых нет манифестных аномалий обмена веществ. На долю этих нозологических форм тугоухости приходится до 2/3 случаев наследственно обусловленной тугоухости. Синдромальная тугоухость встречается при заболеваниях почти всех органов и систем организма и имеет непосредственное отношение ко многим разделам медицины (невропатология, эндокринология, офтальмология, дерматология, ортопедия, генетика и др.).

Остаются нерешенными многие вопросы патогенеза наследственной тугоухости. Какие факторы и почему во время беременности, после родов и в разные сроки онтогенеза могут вызывать нарушения слуха? Исходя из изложенного выше, следует считать проблему наследственной тугоухости актуальной.

тугоухость у детей

М. М. Папарелла в предисловии к книге Б. В. Конигсмарка и Р. Д. Горлина «Генетические и метаболические нарушения слуха» четко определил последовательность диагностики форм тугоухости. По его мнению, диагноз должен включать раннее определение основного заболевания и установление характера глухоты (нейросенсорной или кондуктивной). Одним из первых вопросов при постановке диагноза является отграничение наследственной тугоухости от приобретенной, которая появляется после рождения ребенка.

Наследственная тугоухость обычно не прогрессирует и обусловлена необратимыми изменениями спирального органа и связанных с ним структур. В основе тугоухости, обнаруженной после рождения, лежат дегенеративные изменения спирального органа; она может прогрессировать. В процессе диагностики можно установить наследственный характер тугоухости, чему помогает изучение генеалогического и акушерского анамнеза. Необходимость решения данного вопроса диктуется высокой частотой наследственной тугоухости (до 50% глухих).

В дальнейшем проводятся исследования с целью выявления у больного с наследственной, врожденной и приобретенной тугоухостью различных аномалий органов и систем.

При такой последовательности постановки диагноза можно обнаружить большое количество клинических форм тугоухости, включая те формы, которые в раннем детстве не были распознаны (больных считали слабослышащими) и при которых снижение слуха в высокочастотном диапазоне у взрослых расценивается как возрастная особенность. Для педиатров и детских оториноларингологов ранняя постановка диагноза тугоухости особенно важна в дошкольном возрасте. Больных с тяжелыми формами нарушения слуха необходимо брать на учет в ясельном возрасте.

Оглавление темы "Наследственные нарушения слуха":
  1. Причины тугоухости у детей. Этиология нарушения слуха у ребенка
  2. Фоновые и манифестные факторы поражения слуха у детей
  3. Наследственно обусловленная тугоухость у детей
  4. Сцепленная с полом наследственная тугоухость. Глубокое нарушение слуха у детей
  5. Изолированные наследственные нейросенсорные формы тугоухости у детей
  6. Тугоухость у детей с аномалией наружного уха
  7. Наследственные нарушения слуха у детей с заболеваниями глаз
  8. Синдромы Рефсума, Маршалла. Сочетание миопии с нарушением слуха
  9. Нарушение слуха с заболеванием костно-мышечной системы. Тугоухость с поражением кожи
  10. Наследственная тугоухость с поражением почек. Синдром Альпорта, Шарко — Мари — Тута