Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла
При заболеваниях нервной системы в целях выявления тугоухости у детей и их родственников следует обращать внимание на такие симптомы, как атаксия+полая стопа [Schmike], атаксия + гипогонадизм + умственная отсталость (синдром Ричардса—Рандла).
Наблюдаются атаксия со склерозом миокарда и нейросенсорной тугоухостью [Jeune et al.], атаксия и слабоумие [Berman], атаксия с гиперурикемией и нефропатией [Rosenberg], атаксия и мышечная гипотония, атаксия и катаракта [Strongren et al.], атаксия и миоклоническая эпилепсия.
Нейросенсорные нарушения слуха также являются следствием многих состояний организма ребенка и взрослого с неврологической патологией.
Непосредственное отношение к состоянию слуха у детей имеет эндокринная система. Установлена взаимосвязь нарушений слуха с заболеваниями щитовидной железы, гипофиза, гипофизарно-адреналовой системы.
При ослаблении активности щитовидной железы (синдром Пендреда), недостатке йода в питьевой воде, микседеме развивается неиросенсорная тугоухость. Она может возникнуть также при преждевременном обызвествлении эпифиза [Rafetoff et al.]. Появлению нейросенсорной тугоухости способствуют повышенная резистентность клеток к соматотропному гормону, нарушения обмена при гипоталамо-гипофизарной карликовости [Winkelmann], обусловленной увеличением потребности в сомато-тропном и анаболическом гормонах.
Метаболический дисбаланс также может быть одной из причин тугоухости у детей. К метаболитам следует отнести мукополисахаридозы [McKusik, Spranger, Desniok]. Нарушения обмена аминокислот нередко приводят к тугоухости. Так, накопление аланина пировиноградной и молочной кислот в крови сопровождается снижением слуха [Hackeff]. Этому способствуют гиперпролинемия с иминоацидурией [Efron].
Из хромосомной патологии, имеющей отношение к тугоухости, следует назвать ХХ-дисгенезию гонад [Simpson], трисомию 21 — синдром Дауна, трисомию 13-й и 18-й пар хромосом, синдром делении длинного плеча 18-й Х-хромосомы.
Причиной тугоухости и глухоты у детей могут быть заболевания, сопровождающиеся накоплением в организме непрямого билирубина (билирубиновая энцефалопатия) : гемолитическая болезнь новорожденных, болезнь Минковского — Шоффара, физиологическая гипербилирубинемия у недоношенных и другие нарушения билирубинового обмена, т. е. заболевания, связанные с гемолизом и эритроцитолизом.
- Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла
- Врожденная тугоухость или глухота. Глухота после болезни беременной краснухой
- Инфекционные причины врожденной тугоухости. Влияние болезней матери на слух плода
- Прием антибиотиков, алкоголя беременной как причина врожденной тугоухости
- Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа
- Токсическое влияние непрямого билирубина. Последствия гемолитической болезни новорожденных
- Недоношенность как причина тугоухости. Приобретенная тугоухость у детей
- Серная пробка у детей. Нарушения проходимости слуховой трубы уха ребенка
- Причины кондуктивной тугоухости у детей. Нарушения слуха при среднем отите
- Травматические причины нарушения слуха у детей. Травмы органа слуха