Советуем для ознакомления:

ЛОР-болезни:

Популярные разделы сайта:

Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла

При заболеваниях нервной системы в целях выявления тугоухости у детей и их родственников следует обращать внимание на такие симптомы, как атаксия+полая стопа [Schmike], атаксия + гипогонадизм + умственная отсталость (синдром Ричардса—Рандла).

Наблюдаются атаксия со склерозом миокарда и нейросенсорной тугоухостью [Jeune et al.], атаксия и слабоумие [Berman], атаксия с гиперурикемией и нефропатией [Rosenberg], атаксия и мышечная гипотония, атаксия и катаракта [Strongren et al.], атаксия и миоклоническая эпилепсия.
Нейросенсорные нарушения слуха также являются следствием многих состояний организма ребенка и взрослого с неврологической патологией.

Непосредственное отношение к состоянию слуха у детей имеет эндокринная система. Установлена взаимосвязь нарушений слуха с заболеваниями щитовидной железы, гипофиза, гипофизарно-адреналовой системы.

наследственная тугоухость

При ослаблении активности щитовидной железы (синдром Пендреда), недостатке йода в питьевой воде, микседеме развивается неиросенсорная тугоухость. Она может возникнуть также при преждевременном обызвествлении эпифиза [Rafetoff et al.]. Появлению нейросенсорной тугоухости способствуют повышенная резистентность клеток к соматотропному гормону, нарушения обмена при гипоталамо-гипофизарной карликовости [Winkelmann], обусловленной увеличением потребности в сомато-тропном и анаболическом гормонах.

Метаболический дисбаланс также может быть одной из причин тугоухости у детей. К метаболитам следует отнести мукополисахаридозы [McKusik, Spranger, Desniok]. Нарушения обмена аминокислот нередко приводят к тугоухости. Так, накопление аланина пировиноградной и молочной кислот в крови сопровождается снижением слуха [Hackeff]. Этому способствуют гиперпролинемия с иминоацидурией [Efron].

Из хромосомной патологии, имеющей отношение к тугоухости, следует назвать ХХ-дисгенезию гонад [Simpson], трисомию 21 — синдром Дауна, трисомию 13-й и 18-й пар хромосом, синдром делении длинного плеча 18-й Х-хромосомы.

Причиной тугоухости и глухоты у детей могут быть заболевания, сопровождающиеся накоплением в организме непрямого билирубина (билирубиновая энцефалопатия) : гемолитическая болезнь новорожденных, болезнь Минковского — Шоффара, физиологическая гипербилирубинемия у недоношенных и другие нарушения билирубинового обмена, т. е. заболевания, связанные с гемолизом и эритроцитолизом.

Оглавление темы "Причины нарушения слуха у детей":
  1. Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла
  2. Врожденная тугоухость или глухота. Глухота после болезни беременной краснухой
  3. Инфекционные причины врожденной тугоухости. Влияние болезней матери на слух плода
  4. Прием антибиотиков, алкоголя беременной как причина врожденной тугоухости
  5. Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа
  6. Токсическое влияние непрямого билирубина. Последствия гемолитической болезни новорожденных
  7. Недоношенность как причина тугоухости. Приобретенная тугоухость у детей
  8. Серная пробка у детей. Нарушения проходимости слуховой трубы уха ребенка
  9. Причины кондуктивной тугоухости у детей. Нарушения слуха при среднем отите
  10. Травматические причины нарушения слуха у детей. Травмы органа слуха