Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа

Гемолитическая болезнь новорожденных может осложняться ядерной желтухой с поражением слухового нерва [Сандуковская С. П., Поддубный В. П., Lindsay].
Одним из недостатков исследований, посвященных гемолитической болезни новорожденных и тугоухости, является лишь констатация факта тугоухости у детей 6—14 лет н отсутствие динамических наблюдений, не говоря уже о лечении, так как даже заменное переливание крови у новорожденных не всегда препятствует развитию тугоухости.

В нашей стране число резус-положительных людей около 85%, а резус отрицательных — около 15%. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при наличии резус-фактора у плода и его отсутствии у матери. В таком случае образуются аитирезус-аититела, которые, проникая в кровь плода, вызывают реакцию антиген — антитело с последующим гемолизом эритроцитов плода. Развитию гемолитической болезни новорожденных способствуют предыдущие беременности, аборты, переливание крови с резус-положительным фактором, генетическая особенность реактивности женщины [Денисова Л. Г., Wong].

Гемолитическая болезнь новорожденных в связи с групповым конфликтом (АВО) чаще всего развивается тогда, когда у матери кровь О (I) группы, а у ребенка А (II) или В (III) группы. Данный конфликт возникает в первые месяцы беременности. В тяжелых случаях наблюдаются гипсрбилирубинемия и билирубиновая энцефалопатия. Частота выявления 1:2200 родов.

По данным В. А. Таболина и М. С. Ефимова, гипоксия плода, родовая травма и пневмония могут задерживать созревание глюкураиилтрансферазной системы, что приводит к затяжной желтухе (3—4 нед). В связи с этим названные авторы рекомендуют в 1-й месяц жизни ребенка воздерживаться от применения гормонов, антибиотиков тетрациклинового ряда и сульфаниламидов.

гемолитическая болезнь новорожденных

В основе транзиториой негемолитической гипербилирубинемии новорожденных типа Ариаса — Люцеа [Lucey et al.] лежит генетическая задержка развития ферментной системы трансферазы глюкуроновой кислоты преходящего характера. Клинически это заболевание проявляется яркой желтухой, начинающейся со 2-го дня жизни и исчезающей к 1,5—3 мес [Таболин В. А. и др.].

В случаях прогрессивного нарастания содержания непрямого билирубина в крови до 307—342 мкмоль/л (18—20 мг%) заменное переливание крови может предупредить развитие тугоухости у детей.

Патогенез билирубиновой энцефалопатии тесно связан с нарушением билирубинового обмена. Hsia и соавт. впервые указали На тесную связь уровня непрямого билирубина с развитием изменений в ЦНС. В. А. Таболин и Е. Н. Воротынцева отметили, что при концентрации билирубина 171—205,2 мкмоль/л (10—12 мг%) значительно снижается поглощение кислорода клетками головного мозга.

Проникновению билирубина во внеклеточную жидкость и нервную ткань способствуют уменьшение связывающей способности молекул альбумина во внеклеточной жидкости [Hcnnemann] и степень зрелости гемато-энцефалического барьера, проницаемость которого повышается под влиянием гипоксии, некоторых медикаментов и инфекционных заболеваний [Cartner et al., Ackerman et al., Saigal et al.]. He исключено повреждение гема-то-энцефалического барьера под действием высоких концентраций непрямого билирубина, вследствие чего поражаются нервные клетки.

Считают, что «критический» уровень непрямого билирубина в крови, при котором возникает опасность развития ядерной желтухи, для доношенных детей составляет 307— 342 мкмоль/л (18—20 мг%), а для недоношенных — 256,5 мкмоль/л (15 мг%) [Ackermann et al., 1970; Frenzel et al.]. Большое значение при этом имеет почасовое нарастание уровня билирубина в крови. Для доношенных детей оно не должно превышать 0,2—0,5 мг в час, а для недоношенных — 0,05—0,1 мг в час [Маракина С. П.].

Оглавление темы "Причины нарушения слуха у детей":
  1. Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла
  2. Врожденная тугоухость или глухота. Глухота после болезни беременной краснухой
  3. Инфекционные причины врожденной тугоухости. Влияние болезней матери на слух плода
  4. Прием антибиотиков, алкоголя беременной как причина врожденной тугоухости
  5. Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа
  6. Токсическое влияние непрямого билирубина. Последствия гемолитической болезни новорожденных
  7. Недоношенность как причина тугоухости. Приобретенная тугоухость у детей
  8. Серная пробка у детей. Нарушения проходимости слуховой трубы уха ребенка
  9. Причины кондуктивной тугоухости у детей. Нарушения слуха при среднем отите
  10. Травматические причины нарушения слуха у детей. Травмы органа слуха
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.