Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа
Гемолитическая болезнь новорожденных может осложняться ядерной желтухой с поражением слухового нерва [Сандуковская С. П., Поддубный В. П., Lindsay].
Одним из недостатков исследований, посвященных гемолитической болезни новорожденных и тугоухости, является лишь констатация факта тугоухости у детей 6—14 лет н отсутствие динамических наблюдений, не говоря уже о лечении, так как даже заменное переливание крови у новорожденных не всегда препятствует развитию тугоухости.
В нашей стране число резус-положительных людей около 85%, а резус отрицательных — около 15%. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при наличии резус-фактора у плода и его отсутствии у матери. В таком случае образуются аитирезус-аититела, которые, проникая в кровь плода, вызывают реакцию антиген — антитело с последующим гемолизом эритроцитов плода. Развитию гемолитической болезни новорожденных способствуют предыдущие беременности, аборты, переливание крови с резус-положительным фактором, генетическая особенность реактивности женщины [Денисова Л. Г., Wong].
Гемолитическая болезнь новорожденных в связи с групповым конфликтом (АВО) чаще всего развивается тогда, когда у матери кровь О (I) группы, а у ребенка А (II) или В (III) группы. Данный конфликт возникает в первые месяцы беременности. В тяжелых случаях наблюдаются гипсрбилирубинемия и билирубиновая энцефалопатия. Частота выявления 1:2200 родов.
По данным В. А. Таболина и М. С. Ефимова, гипоксия плода, родовая травма и пневмония могут задерживать созревание глюкураиилтрансферазной системы, что приводит к затяжной желтухе (3—4 нед). В связи с этим названные авторы рекомендуют в 1-й месяц жизни ребенка воздерживаться от применения гормонов, антибиотиков тетрациклинового ряда и сульфаниламидов.
В основе транзиториой негемолитической гипербилирубинемии новорожденных типа Ариаса — Люцеа [Lucey et al.] лежит генетическая задержка развития ферментной системы трансферазы глюкуроновой кислоты преходящего характера. Клинически это заболевание проявляется яркой желтухой, начинающейся со 2-го дня жизни и исчезающей к 1,5—3 мес [Таболин В. А. и др.].
В случаях прогрессивного нарастания содержания непрямого билирубина в крови до 307—342 мкмоль/л (18—20 мг%) заменное переливание крови может предупредить развитие тугоухости у детей.
Патогенез билирубиновой энцефалопатии тесно связан с нарушением билирубинового обмена. Hsia и соавт. впервые указали На тесную связь уровня непрямого билирубина с развитием изменений в ЦНС. В. А. Таболин и Е. Н. Воротынцева отметили, что при концентрации билирубина 171—205,2 мкмоль/л (10—12 мг%) значительно снижается поглощение кислорода клетками головного мозга.
Проникновению билирубина во внеклеточную жидкость и нервную ткань способствуют уменьшение связывающей способности молекул альбумина во внеклеточной жидкости [Hcnnemann] и степень зрелости гемато-энцефалического барьера, проницаемость которого повышается под влиянием гипоксии, некоторых медикаментов и инфекционных заболеваний [Cartner et al., Ackerman et al., Saigal et al.]. He исключено повреждение гема-то-энцефалического барьера под действием высоких концентраций непрямого билирубина, вследствие чего поражаются нервные клетки.
Считают, что «критический» уровень непрямого билирубина в крови, при котором возникает опасность развития ядерной желтухи, для доношенных детей составляет 307— 342 мкмоль/л (18—20 мг%), а для недоношенных — 256,5 мкмоль/л (15 мг%) [Ackermann et al., 1970; Frenzel et al.]. Большое значение при этом имеет почасовое нарастание уровня билирубина в крови. Для доношенных детей оно не должно превышать 0,2—0,5 мг в час, а для недоношенных — 0,05—0,1 мг в час [Маракина С. П.].
- Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла
- Врожденная тугоухость или глухота. Глухота после болезни беременной краснухой
- Инфекционные причины врожденной тугоухости. Влияние болезней матери на слух плода
- Прием антибиотиков, алкоголя беременной как причина врожденной тугоухости
- Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа
- Токсическое влияние непрямого билирубина. Последствия гемолитической болезни новорожденных
- Недоношенность как причина тугоухости. Приобретенная тугоухость у детей
- Серная пробка у детей. Нарушения проходимости слуховой трубы уха ребенка
- Причины кондуктивной тугоухости у детей. Нарушения слуха при среднем отите
- Травматические причины нарушения слуха у детей. Травмы органа слуха