Советуем для ознакомления:

ЛОР-болезни:

Популярные разделы сайта:

Нефрит с тугоухостью и выделением пролина, глицина с мочой. Причины наследственного нефрита

Своеобразной формой наследственного нефрита с тугоухостью являются заболевания, характеризующиеся повышенной экскрецией с мочой пролина и глицина. Эти данные вместе с последними работами отечественных исследователей — Э. М. Дегтяревой, отметившей высокую частоту стигм соединительнотканной дисплазии и В. Н. Серегиной, обнаружившей повышенную экскрецию с мочой гликозаминогликанов у детей с синдромом Альпорта и изменение их спектра у всех больных, могут указывать на нарушение обмена соединительной ткани.

Большое внимание при данной патологии уделяется аминоацидуриям. Для многих наследственных заболеваний характерно нарушение интермедиарного обмена аминокислот не только в почках, но и в других органах. Не случайно, что одним из характерных признаков наследственных заболеваний почек является поражение других органов и систем организма (кожа, глаз, орган слуха, ЦНС и т. д.).
Развитие учения о наследственном нефрите, сочетающемся с тугоухостью, можно представить следующим образом.

Этиология наследственного нефрита неизвестна. Одно время предполагали, что это заболевание имеет инфекционную природу [Kaufman]. Однако, Chiricesta и соавт. правильно отмечают, что нелогично представлять частые заболевания почек у родственников пробанда как наследственную инфекцию. Все признаки болезни, описанные в литературе, не укладываются в понятие, «хронический пиелонефрит», свидетельствуют против инфекционной этиологии заболевания и скорее отражают метаболический генез наследственного нефрита.

нефрит с тугоухостью

В отношении метаболической болезни почек более правильным может быть термин «хроническая интерстициальная нефропатия», предложенный Heptinstall.
Perkoff et al., Bunn et al., Berman и Katz и др. предположили, что наследственный нефрит обусловлен накоплением в почках метаболических продуктов неизвестной природы. В 1966 г. Krichstcin и соавт., проведя тщательное электронно-микроскопическое исследование почек при наследственном нефрите, пришли к заключению, что причиной этого заболевания является генетически контролируемый дефект в ферментативной системе.

Имеются указания, что ферментопатия существует только в почечной ткани [Beadoing]. Kaufman и соавт. считают, что по аналогии с лекарственными веществами, вызывающими повреждение почек и органа слуха, нефротоксин, возможно, является аномальным метаболитом, вторичным по отношению к генетическому дефекту обмена какого-либо тяжелого металла.

При этом исключается влияние на почки анальгетиков, сульфаниламидов, гиперкальциемии и первичной подагры [Chiricosta et al.].
Многие авторы указывают на патологию в обмене пролина, связанную с дефицитом пролиноксидазы у больных с наследственным нефритом [Brosse]. С другой стороны, возможны нарушения обмена липидов [Chiricosta et al.]. Kaufman и соавт. предположили, что причиной наследственного нефрита может быть дефект в биосинтезе коллагена.

Оглавление темы "Диагностика врожденной тугоухости":
  1. Диагностика детской тугоухости. Генеалогический метод выявления нарушений слуха
  2. Возраст развития наследственной тугоухости. Нарушение слуха с нефритом
  3. Нефрит с тугоухостью и выделением пролина, глицина с мочой. Причины наследственного нефрита
  4. Обменные нарушения как причина нефрита с тугоухостью. Теория Perkoff, Shaw и Cohen
  5. Влияние беременности на слух ребенка. Акушерский анамнез у тугоухих детей
  6. Акушерский анамнез у детей с гломерулонефритом. Тератогенные факторы влияющие на орган слуха
  7. Биохимический скрининг на наследственную тугоухость. Ферментопатии у детей
  8. Скринирующие программы ферментопатий и ее задачи
  9. Биохимия нарушений обмена при нефрите и тугоухости
  10. Нарушение обмена аминокислот, гипераминацидурия при нефрите и тугоухости