В нашей стране Научно-исследовательский институт сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева разделяет все дефекты на 5 групп: 1) отсутствие межжелудочконой перегородки (единый желудочек — cor triloculare biatriorum) встречается не чаще 1% всех видов изолированных пороков; 2) дефекты передней части перегородки, лежащие выше наджелудочкового гребня, составляют 4—8% всех случаев изолированного порока; 3) дефекты передней части перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня, наиболее часто встречающиеся (60—80% случаев); 4) дефекты задней части перегородки, локализующиеся под медиальной створкой трехстворчатого клапана; они составляют 7—20% изолированного порока; 5) дефекты мышечной части перегородки (иногда множественные) наблюдаются в 2—8%.

Дефекты межжелудочковой перегородки варьируют в размерах от небольшого (0,5 см), гемодинамически незначительного, до дефекта больших размеров с отсутствием большей части перегородки и выраженными нарушениями гемодинамики. Могут встречаться одновременно несколько дефектов и дефекты сетчатой формы. Большая часть дефектов (до 75%) анатомически связана с пространством между клапанами легочной артерии и септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты подгребешковые задние могут быть большими и доходить спереди и книзу до мышечной части перегородки, а кверху и назад к фиброзному кольцу аорты.

Со стороны левого желудочка они находятся под правой створкой аортального клапана (Edwards и соавт., 1965). Это при большом, идущем вверх и вниз дефекте может привести к пролабированию створки в дефект. Провисающая в дефект створка, как правило, деформирована, свободный край ее фиброзно изменен и удлинен. Это неизбежно ведет к развитию аортальной недостаточности. При этом, если дефект доходит до клапана легочной артерии, возможно провисание и задней створки аортального клапана. Провисающие створки клапана могут уменьшить размеры дефекта перегородки, а иногда сузить инфундибулярную часть легочной артерии (Nadas, 1963). Крайне редко встречается комбинация дефекта межжелудочковой перегородки в мембранозной части с дефектом в мышечной се части.

Следует остановиться на дефекте межжелудочковой перегородки, сочетающемся с двухкамерным правым желудочком. Особенностью анатомии этого порока является ненормально расположенная папиллярная мышца, делящая правый желудочек на две камеры. Эта форма порока встречается весьма редко, но правильное распознавание ее имеет важное значение. К настоящему времени в литературе описано 44 подобных наблюдения (Edwards с соавт., 1965; Rau с соавт., 1967). Разнообразные анатомические формы и сочетания дефектов межжелудочковой перегородки обусловливают соответствующие нарушения гемодинамики.

Основу гемодинамических нарушений при изолированном пороке составляет сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки. При этом степень нарушений определяется размером, расположением дефекта, величиной шунта, сердечно-сосудистым сопротивлением и состоянием миокарда правого желудочка. Решающее значение в развитии гемодинамических нарушений имеет величина дефекта.

Давление в легочной артерии зависит от величины сброса крови и по мере прогрессирования анатомических изменений в сосудах малого круга будет увеличиваться, что соответственно ведет к перегрузке правого желудочка.

Рост периферического или центрального (при развитии легочного стеноза) сопротивления уменьшает шунт крови слева—направо и увеличивает остаточную нагрузку на правый желудочек. Сопутствующая пороку аортальная недостаточность увеличивает нагрузку на левый желудочек, ведет к увеличению шунта крови слева направо и перегрузке малого круга и правого желудочка. При этом часто дефект межжелудочковой перегородки комбинируется со стенозом легочной артерии различной степени выраженности (до 20% случаев по Nadas; Praagh).

Недостаточность клапанов легочной артерии, встречающаяся при дефекте межжелудочковой перегородки, может быть следствием высокого общего легочного сопротивления или обусловлена врожденным недоразвитием клапанов легочной артерии (двухстворчатый клапан). Развивающийся ннфундибулярпый стеноз может одновременно уменьшать рефлюкс крови в правый желудочек из легочной артерии и сброс крови из левого желудочка в правый.
Все эти изменения накладывают определенный характер и на клиническую картину заболевания.

- Читать "Клиника дефекта межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП"

1. Дефект межжелудочковой перегородки. Гемодинамика при ДМЖП
2. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП
3. Давление в правом желудочке при ДМЖП. Правосторонняя катетеризация сердца при ДМЖП
4. Киноангиокардиография при ДМЖП. Чрескожная ретроградная катетеризация при ДМЖП
5. Контраст для ангиокардиографии при ДМЖП. Клиника большого дефекта при ДМЖП
6. Катетеризация сердца при ДМЖП. Контрастирование углекислым газом при ДМЖП
7. Ретроградная катетеризация аорты при ДМЖП. Легочная гипертензия при ДМЖП
8. Единый желудочек сердца. Клиника единого желудочка сердца
9. Диагностика единого желудочка сердца. Катетеризация сердца при едином желудочке сердца
10. Классификация единого желудочка сердца. Диагностика единого желудочка сердца