Единый желудочек сердца. Клиника единого желудочка сердца

Кардиология:

Единый желудочек сердца. Клиника единого желудочка сердца

Единый или общий, как его еще называют, желудочек сердца представляет собой комплекс аномалий, характеризующихся остановкой развития на ранней стадии примитивного сердца. Порок встречается довольно редко. Эту аномалию развития Abbott (1936) выявила у 13 из 1000 умерших с врожденными пороками сердца. Lauer с соавт. (1960) изучили коллекцию 722 сердец с врожденными пороками сердца и встретили единый желудочек 10 раз. По данным Gasul с соавт. (1956), единый желудочек составляет 0,86% всех врожденных пороков сердца. Однако в последнее время появились работы, обобщающие опыт по изучению единого желудочка (Б. А. Константинов с соавт., 1965; В. А. Бухарин с соавт., 1970; Rogers и Edwards, 1951; Donzelot, D'Allaines, 1954; Taussig, 1960; Carey с соавт., 1964; Praagh, с соавт., 1964; Rahimtoola с соавт., 1966; Lew, 1969).

Анатомическую основу порока составляет единый желудочек, получающий кровь из обоих предсердий и сообщающийся обычно с рудиментарной камерой («выпускником»), в той или иной степени изолированной от полости общего желудочка. Рудиментарная камера, как правило, невелика (до 15 см3), отделена от полости общего желудочка мышечным валом и расположена слева спереди или справа спереди от общего желудочка. Размеры ее могут варьировать.

При нормальных соотношениях из единого желудочка исходит аорта, из рудиментарной камеры — легочная артерия (случай Holmes). Однако очень часто при этом имеет место транспозиция больших сосудов (в80% случаев, noMandel ссоавт., 1963)—аорта исходит из рудиментарной камеры, а легочная артерия из единого желудочка. В некоторых случаях оба сосуда начинаются из рудиментарной камеры. Обычно сосуд, выходящий из рудиментарной камеры, гипоплазирован. В ряде случаев наблюдается стеноз устья легочной артерии или аорты. Единый желудочек часто сочетается с другими аномалиями развития сердца, чаще всего с дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты, патологическим впадением легочных пен, патологией вен большого круга кровообращения и др. Гемодинамика у больных с единым желудочком резко нарушена.
Кровь из обоих предсердий поступает в единый желудочек, где смешивается, а затем одновременно переходит в рудиментарную камеру и в оба крупных сосуда.

Если легочная артерия возникает из единого желудочка, а аорта из рудиментарной камеры, то в легкие попадает большой объем крови и относительно мало — в большой круг кровообращения. Цианоз при таком варианте отсутствует. В случае отхождения аорты от единого желудочка, а легочной артерии от рудиментарной камеры легочная циркуляция уменьшена. В этом случае имеется выраженный цианоз. При комбинации единого желудочка с другими аномалиями развития сердца гемодинамические нарушения усиливаются (Heath, 1957; Rahimtoola с соавт., 1966). Анатомические изменения, изолированные или в сочетаниях, существенным образом изменяют условия гемодинамики, что находит свое выражение в мало характерной и крайне разнообразной клинической картине заболевания.

Нами исследовано 18 больных с единым желудочком, что составило менее 1% от общего количества обследованных больных с врожденными пороками сердца. Возраст самого молодого — 3 года 3 месяца, а самого старшего — 20 лет. Больные распределялись следующим образом: до 5 лет — 6 человек, от 6 до 10 лет — 4 человека, от 11 до 15 лет — 5 человек, и от 16 до 20 лет — 3 человека. Среди них лиц мужского пола 9, женского — 9 человек. Порок сердца у больных с единым желудочком устанавливают рано. По нашим данным, диагноз поставлен с рождения или в первые месяцы 14 больным и трем — в трехлетием возрасте. Все больные жаловались на одышку, причем, у 3 она имелась даже в покое. Менее частыми были жалобы на сердцебиение, слабость, головную боль, кровохарканье. В анамнезе у больных имелись указания на частые пневмонии. При объективном исследовании отставание в физическом развитии отмечено у 7 больных. У 6 больных имелся сердечный горб. Деформация кончиков пальцев кистей и стоп в виде «барабанных палочек» отмечена у 9 человек.

Цианоз наблюдался у 14 больных и имел различную степень выраженности — от легкой синюшности губ до общего распространенного цианоза у 4 больных. У 4 больных цианоз отсутствовал. Двое принимали вынужденную позу «на корточках». При перкуссии у 4 определялось расположение сердца в правой половине грудной клетки в большей степени, чем обычно. При выслушивании, как правило, выявлялся систолический шум над всем сердцем, по более выраженный слева во втором — четвертом межреберье. В тех случаях, когда сердце располагалось в основном справа от средней линии, то эпицентр шума соответственно перемещался вправо от грудины. Усиление второго топа во втором межреберье слева было у 9 и ослабление — у 6 больных. Причем, усиление второго тона во втором межреберье мы наблюдали у больных со стенозом легочной артерии и, по-видимому, этот признак обусловлен аортальным компонентом и не отражал состояния кровообращения в малом круге. При электрокардиографическом исследовании у 13 больных выявлена гипертрофия правого желудочка, у 3—гипертрофия левого желудочка, у 2 имелась гипертрофия обоих желудочков.

Изменения в предсердиях отмечены у 10 человек, замедление внутрижелудочковой проводимости—у 5. У одной больной имела место выраженная гипоксемия миокарда. Рентгенологические изменения в сердечно-сосудистой системе, которые мы наблюдали у больных с общим желудочком, характеризуются большим многообразием и зависят от гемодинамических нарушений. Распознавание этого порока представляет значительные трудности и возможно лишь при использовании катетеризации и селективной ангиокардиографии.

- Читать "Диагностика единого желудочка сердца. Катетеризация сердца при едином желудочке сердца"

Оглавление темы "ДМЖП и единый желудочек сердца":