Крайней степенью сужения легочной артерии является полная облитерация ее на уровне клананов или на всем протяжении. Снабжение кровью малого круга осуществляется при этом через коллатерали из бронхиальных артерий или через открытый артериальный проток. У больных наблюдается резко выраженный цианоз кожных покровов и слизистых. Шумов и сердце не выслушивается или выслушивается низкий систоло-диастолический шум коллатерального кровотока в межлопаточной зоне.

Контрастное исследование выявляет широкую аорту, массивно заполняющуюся из правого желудочка с контрастироваииыми коронарными артериями. Главный ствол легочной артерии не заполняется в течение всего исследования. Поздно заполняются узкие извитые сосуды в корнях легких, а затем и на периферии.
Больная Е., 5 лет, поступила в клинику с жалобами на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, приступы удушья и выраженную синюху. Часто принимает положение «на корточках». О пороке известно с рождения.

Объективно: общее состояние удовлетворительное, по девочка больше сидит, вялая. Отстает в физическом развитии. Правильного телосложения. Кожные покровы, видимые слизистые, особенно губы, язык и кончики пальцев, резко синюшны. Кончики пальцев типа «барабанных палочек», а ногти формы «часовых стекол». Грудная клетка цилиндрической формы. Сердечный толчок разлитой. Границы сердца: левая — в пятом межреберье по среднеключичной линии, правая— на 2 см вправо от края грудины, верхняя — III ребро. При выслушивании на верхушке и над всем сердцем раздвоение первого тона. Второй тон иа легочной артерии сохранен. Шумов не определяется.

Пульс—96 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление — 80/64 мм рт. ст. Над легкими ясный легочный звук, в легких — везикулярное дыхание. ЭКГ: отклонение электрической оси влево. Увеличение правого предсердия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Гипертрофия правого желудочка. ФКГ: дефект межпредсердной перегородки. Рентгенологически: легочный рисунок обеднен. Сердце больших размеров, значительно увеличено влево и широко лежит на диафрагме. На уровне II—III дуг контур сердца «западает». В косых положениях отмечается перемещение аорты кпереди и увеличение правого желудочка. Произведена катетеризация правых полостей сердца. Через большую подкожную вену правого бедра. Провести катетер в легочную артерию не удалось. Из правого желудочка катетер проведен в аорту.

Давление крови в мм рт. ст.: верхняя полая вена — 6/4; нижняя полая вена 6—5/4—3; правое предсердие 14—12/4—2; правый желудочек 88—80/2; аорта — 75/40. Насыщение крови кислородом в %; верхняя полая вена — 37; нижняя полая вена—33; правое предсердие — 42; правый желудочек — 35—37; бедренная вена — 45; бедренная артерия — 70,5; аорта — 42.

Ангиокардиография (70% кордиотраст — 15,0) из правого желудочка: выявляется высокий дефект межжелудочковой перегородки величиной около 1 см. Аорта на 50% исходит из правого желудочка п перекидывается через правый бронх. Главный ствол легочной артерии не выявляется в течение всего исследования. В правом корне в начале 3-й секунды выявляется сосуд, напоминающий легочную артерию. Клинический диагноз: врожденный порок сердца — атрезия легочной артерии. Декстропозиция (50%) праволежащей аорты. Высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Необходимо отмстить, что, несмотря на отсутствие контрастирования, мы считаем, что «атрезия» легочной артерии при тетраде Фалло только функциональная, а не анатомическая. Мы ни разу, несмотря на соответствующую аускультативную картину и отсутствие поступления контрастного вещества в легочную артерию, при исследовании не наблюдали анатомической облитерации ствола легочной артерии. Во время операции или вскрытия, как правило, у больных с «атрезией» легочной артерии был обнаружен удовлетворительно сформированный ствол ее.

- Читать "Легочная артерия при тетраде Фалло. Стенозы легочной артерии при тетраде Фалло"

1. Селективная кардиография при стенозе легочной артерии. Контрасты для ангиографии при стенозе легочной артерии
2. Двойное контрастирование при стенозе легочной артерии. Пример диагностики стеноза легочной артерии
3. Кардиография при тетраде Фалло. Периферические стенозы легочной артерии
4. Пример периферических стенозов легочной артерии. Диагностика периферического стеноза легочной артерии
5. Тетрада Фалло. Развитие и механизмы формирования тетрады Фалло
6. Классификация тетрады Фалло. Варианты течения тетрады Фалло
7. Пентада Фалло. Катетеризация сердца при тетраде Фалло
8. Ангиокардиография при тетраде Фалло. Контрастное исследование сердца при тетраде Фалло
9. Атрезия легочной артерии. Пример атрезии легочной артерии у ребенка
10. Легочная артерия при тетраде Фалло. Стенозы легочной артерии при тетраде Фалло