Клинические проявления заболевания различны. Больные чаще всего жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость. Однако больные долго могут находиться в удовлетворительном состоянии и сохранять работоспособность. При внешнем осмотре характерных признаков аномалии выявить не удается. Отмечается бледность кожных покровов. Над сердцем в ряде случаев определяется систолическое дрожание. Границы сердца, как правило, отражают состояние гемодинамики, по чаще всего умеренно расширены влево.

При выслушивании определяется систоло-диастолический шум (машинного характера), локализующийся во втором — третьем межреберье слева у грудины, нередко он смещен в третье — четвертое межреберье. Шум хорошо выслушивается на грудине и в отличие от шума артериального протока или дефекта межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью располагается поверхностно, «близко к уху». Однако описан случай прорыва синуса Вальсальвы в левое предсердие без характерного звукового феномена (Кау с соавт.). В случае сочетания аномалии с двустворчатым клапаном аорты характер шума остается прежний, но тембр звучания иной. Имеет место увеличенное пульсовое и сниженное диастолическое давление.

Фонокардиограмма повторяет описанную картину и чаще всего оценивается как шум открытого артериального протока. Электрокардиограмма вариабельна и выявляет отклонения электрической оси сердца вправо и признаки перегрузки левого и правого желудочка. Описаны случаи полной поперечной блокады сердца, вызванной давлением аневризмы на проводящие пути.

Рентгенологическое исследование выявляет лишь большие аневризмы синуса, а при наличии фистулы имеет место лишь увеличение правого (возможно и левого) желудочка, увеличенное наполнение сосудов легких и увеличенная амплитуда пульсации легочной артерии.

Без специального исследования норок диагностируется как открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью и диагноз выясняется лишь на операции. Диагностика порока трудна, и даже при использовании специальных методов исследования не всегда легко поставить правильный диагноз (Н. Н. Малиновский).

В распознавании аномалии определенное значение принадлежит катетеризации сердца. При катетеризации правых камер сердца выявляется повышенное насыщение крови кислородом в камере, сообщающейся с аортой. Давление в легочной артерии и правом желудочке зависит от гемодннамических расстройств. Непосредственное проведение катетера при венозной или артериальной катетеризации в фистулу рассеивает сомнения в диагнозе и точно локализует уровень шунта. Нам удалось у одного больного при ретроградной катетеризации аорты провести катетер в правый желудочек и точно определить характер аномалии.

В тех случаях, когда это не удается, или в неясных случаях показано контрастное исследование, а методом выбора при этом является чрескожная ретроградная аортографня. При аортографии из восходящего отдела аорты отмечается переход контрастного вещества в ту или иную камеру сердца через свищ. Чаще, как мы указывали, это бывают правые камеры сердца. Выявляется переход контрастного вещества из аорты в правый желудочек, либо в правое предсердие, крайне редко в левые камеры. Скоростная сериографня (6—12 кадров в секунду) или киноангнокардиография (предпочтительнее в двух проекциях — передне-задней и боковой) выявляет при аортографип уровень сообщения, величину дефекта, его форму и объем сброса крови.

Метод дает сведения не только в отношении анатомических условий синуса аорты, но представляет данные в отношении функционального состояния клапанов аорты (наличие аортальной недостаточности) и указывает при наличии других сообщений на аортолегочную фистулу, коронарный артерио-венозный свищ, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью.

Встречающаяся аортальная недостаточность зависит от степени пролабирования створок. Последняя обусловлена отсутствием поддерживающей ткани вдоль аортального синуса пли фиброзными изменениями створок. Плотность контрастного вещества в левом желудочке при аортографии позволяет оценить степень аортальной недостаточности и расширения левого желудочка. Тщательная оценка данных сердечной катетеризации и аортографпи позволяет окончательно выяснить и правильно определить показания к оперативному лечению.

- Читать далее "Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы"

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна