Первичная легочная гипертензия, описанная еще Aerza в 1901 г., в настоящее время именуется идиопатической, солитарной, эссенциальной гипертензией, первичным склерозом ветвей легочной артерии, болезнью Рейно, генерализованной артериитопатией и др.

До настоящего времени вопрос о легочной гипертонии как изолированном поражении остается проблематичным. Патогенез заболевания окончательно не ясен. Во многи.х случаях причиной гипертонии является увеличенный сосудистый тонус (Taussig). Повышенный сосудистый тонус ведет к развитию структурных изменений в артериолах — потери их эластичности и развитию склероза. Однако наблюдаются случаи с минимальными изменениями в сосудах, что еще раз подтверждает теорию спазма сосудов как первопричины гипертензии. К этому же выводу приводят и случаи сочетания болезни Рейно с первичной легочной гипертонией. Другие на первое место выдвигают артериптоподобные поражения (И. К. Есипова и С. И. Левина; Farrar; Qzarnecki с соавт).

Интересные наблюдения привел James (цит. но Fowler), который, исследовав сосуды синусового и атриовентрикулярного узла, доказал, что изменения в них при первичной легочной гипертонии — результат не только повышенного давления (эти артерии являются системными), но и генерализованной артериопатии. Случаи фамильной легочной гипертензии подтверждают высказанное предположение (Hood с соавт.). Отмечают связь между множественными легочными эмбо-лиями и первичнолегочной гипертензией (В. Э. Гельштейн).

Сейчас можно сказать, что в оценке проявлений этой болезни еще много неясного. В связи с этим остаются неразработанными вопросы лечения. Эта группа больных вызывает и определенные диагностические трудности из-за ряда общих признаков с другими пороками, сопровождающимися цианозом.

Однако имеются все основания первичнолегочную гипертонию считать самостоятельным заболеванием. Болезнь имеет злокачественный характер течения и несколько чаще всречается у женщин, чем у мужчин (Н. М. Мухарлямов и Р. И. Агранович).
Анатомической основой развития заболевания являются изменения артериол с резкой гипертрофией их мышечного слоя, некрозом стенки и сужением просвета. Иногда подобные изменения наблюдаются в венулах.

Эти изменения и обуславливают высокое давление в легочной артерии, которое может в 5—6 раз превышать нормальные величины давления в малом круге. Это, однако, возможно лишь при отсутствии сообщения между большим и малым кругом кровообращения.

Эти изменения ведут к появлению цианоза и увеличению его интенсивности при прогрессировании заболевания. Цианоз при этом пороке объясняют по-разному — наличием открытого овального окна, утолщением легочной паренхимы пли альвеолярных стенок (Taussig; Farrar).

Из-за редкости заболевания (не более 1 % случаев врожденных пороков) и схожести картины заболевания с некоторыми врожденными пороками — комплексом Эйзепмепгера (дефект межжелудочковой перегородки с право-левым шунтом крови) распознавание аномалии представляет известные трудности.
Нами обследовано 12 больных с первичной легочной гипертензией. Среди них было 7 женщин и 5 мужчин в возрасте от 2,5 до 52 лет.

Диагноз заболевания устанавливается поздно, чаще к 8—10 годам, когда появляются четкие признаки легочной гипертонии. Вместе с тем раннее распознавание было бы более целесообразным.

- Читать далее "Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии"

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна