Катетеризация сердца и контрастное исследование делают диагноз бесспорным и точным. Ангиокардиография не только позволяет установить правильный диагноз, но и отличить от идиопатпческой легочной гипертонии идиопатическое изолированное расширение легочной артерии, которое мы наблюдали у одной больной. Наличие высокого давления в легочной артерии при первой и нормальное давление при второй являются их дифференциально-диагностическим признаком. Контрастное исследование из правого желудочка надежно выявляет анатомические изменения при идиоматической легочной гипертонии, дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертонией (синдром Эйзенменгера), сопутствующих им аномалий и помогает дифференцированию этих различных по своей природе, но аналогичных по клиническим проявлениям заболеваний. Вместе с тем и катетеризация и ангиокардиография особенно опасны у этой группы больных. Так, при исследовании более 100 больных с первичнолегочной гипертензией в госпиталях США имели место осложнения в 1%.

Из 11 исследованных больных И. X. Рабкин тяжелые осложнения наблюдал у 4, трое из которых умерли. Из 10 исследованных нами больных умерло двое—один при катетеризации и другой при ангиокардиографии. Мы разделяем взгляд И. X. Рабкина, что при первичной гипертепзпи катетеризация и ангиокардиография не показаны. Но так как эти больные поступают в хирургические клиники с пороками сердца и им приходится выполнять эти исследования, следует быть готовым к возможным осложнениям. Возможность установления правильного диагноза, исключающего какое бы ни было оперативное лечение, оправдывает значительные трудности, которые приходится преодолевать при диагностике первичной легочной гипертензии.

Болезнь Эбштейна

В 1886 г. Ebstein описал аномалию развития сердца, которая характеризуется смещением трехстворчатого клапана в сторону верхушки правого желудочка. Аномальное расположение створки делит желудочек на маленькую дистальную часть, функционирующую как правый желудочек, и большую проксимальную, функционирующую как предсердие. В последнее время все чаще встречаются сообщения о прижизненной диагностике этой аномалии, что обусловлено появившейся возможностью ее хирургического лечения, в том числе и радикальной коррекции.

Наибольшим количеством наблюдений располагают Н. К. Таланкин с соавт. — 462 наблюдения (сборная статистика отечественных и зарубежных работ), Л. Б. Эдилян —90 больных с аномалией Эбштейпа (обследованных в ряде ведущих кардиологических центров нашей страны), Р. II. Зубарев —50 человек, Ф. X. Сафаров —30.

В иностранной литературе Kezdi и Wennemark собрали 71 случай болезни Эбштейна, a Vacca с соавт. в том же году сообщили о 108 случаях этой болезни, описанных в мировой литературе. На основании сообщений результатов аутопсии и операционных данных следует отметить, что аномалия створок и степень их смещения могут быть различными. Чаще всего смещение касается медиальной и задней створок, редко бывают смещены и деформированы все 3 створки. Нередко створки так сращены и деформированы, что трудно отличить одну от другой. Этим изменениям сопутствуют недоразвитые и неправильно расположенные хорды и папиллярные мышцы. Последние могут иногда совсем отсутствовать и тогда хорды прикрепляются прямо к стенкам правого желудочка.

Аномально развитый трехстворчатый клапан часто имеет признаки выраженной недостаточности, чему способствует расширение (иногда резкое) правого фиброзного кольца. Следствием аномалийного развития клапанов являются большие размеры правого предсердия. Последнее увеличено за счет дилятации его и «атриализации» правого желудочка. Атриализацпи подвергается путь притока правого желудочка, вследствие смещения клапанов в полость его. Путь оттока правого желудочка дилятируется. При болезни Эбштейпа имеется сообщение между предсердиями — открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (Л. Д. Крымский).

- Читать далее "Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна"

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна