Нередка при этом гипоплазия легочной артерии и ее ветвей. Р. П. Зубарев на основании 35 наблюдений болезни Эбштейна выделяет 3 анатомические группы: 1) с незначительным смещением створок трехстворчатого клапана без дефекта межпредсердной перегородки — изолированная аномалия; 2) со средней степенью смещения трехстворчатого клапана с дефектом межпредсердной перегородки; 3) со значительным смещением створок, «атриализированпой» частью правого желудочка и дефектом межпредсердной перегородки.

Анатомические нарушения при этой аномалии ведут к изменению гемодинамики, которая зависит от понижения нагнетательной функции правого желудочка и степени недостаточности трехстворчатого клапана. При этом правое предсердие из-за малого объема «выходной» камеры правого желудочка не может полностью опорожняться. Вследствие деформации трехстворчатого клапана часть крови возвращается из правого желудочка в правое предсердие.

Такое «баллотирование» крови ведет к расширению правого предсердия и увеличению полости правого желудочка (до 600 см3 — наблюдение Н. К. Галанкина, 1500 см3 — наблюдение Р. П. Зубарева). Все это уменьшает поступление крови в легкие, следствием чего является гипоплазия легочной артерии. Наличие сопутствующих аномалий (чаще дефекта межпредсердной перегородки) усиливает нарушения гемодинамики. Гипертрофия и дилятация правого предсердия приводят к повышению давления в нем. Когда иравопредсердное давление превышает давление в левом, открывается клапан овального окна и устанавливается право-левый сброс крови.

Наличие межпредсердного сообщения является благоприятным фактором при этой аномалии, поскольку часть крови сбрасывается в левое предсердие, разгружая правое предсердие. С другой стороны, отток крови в левое предсердие обуславливает развитие гипоксии и снижает минутный объем малого круга кровообращения.

Повышение давления в правом предсердии ведет за собой повышение венозного давления при нормальном или пониженном артериальном давлении. Это обуславливает депонирование крови в печени и ее увеличение.

В настоящее время прижизненное распознавание аномалии Эбштейна возможно и необходимо во всех случаях. Диагностическая кардиотомия (А. К. Измуханов и Г. В. Семенов) вообще и при этой аномалии в особенности противопоказана. Нами в клинике обследовано 8 больных с болезнью Эбштейна. У двух больных диагноз установлен после общеклпнического обследования. Для установления точного диагноза всем другим проведено специальное исследование — катетеризация полостей сердца и контрастное исследование. Среди обследованных четыре женщины и четыре мужчины.

Больные по возрасту распределялись следующим образом: 6 лет — два, от 11 до 15 — трое, в возрасте 16, 22 и 30 лет — по одному. Все обследованные больные жаловались на одышку, сердцебиение и синюху, двое — на боли в сердце, один из больных ощущал «перебои» в сердце. Порок сердца у всех больных установлен в первые месяцы жизни. У всех больных отмечался цианоз различной степени выраженности, усиливающийся при нагрузке. У 5 больных отмечен сердечный горб и у 5— деформация кончиков пальцев.

- Читать далее "Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна"

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна