Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия. Клиника атрезии отверстия трехстворчатого клапана

Атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, или трикуспидальная атрезия, как ее еще называют, встречается сравнительно редко. Частота порока составляет 1,1—3% среди всех врожденных пороков сердца (А. Д. Арапов; М. В. Муравьев с соавт; Камаль Амер; Abbott; Ионаш). Большинство детей погибает в возрасте от 1 до 2 лет.

Анатомическую основу порока составляет: 1) атрезия трехстворчатого клапана; 2) гипоплазия правого желудочка, сообщающегося с левым желудочком посредством дефекта межжелудочковой перегородки; 3) дефект межпредсердной перегородки, без которого при атрезни трехстворчатого клапана жизнь вообще невозможна. При интактной межжелудочковой перегородке обязательным является наличие открытого артериального протока, через который снабжается кровью малый круг кровообращения.
Большинство авторов па основании анатомических нарушений делят трикуспидальную атрезию на 2 типа; I — без транспозиции и II —с транспозицией магистральных сосудов.

По классификации Edwards и Burchell (1949), выделяют в каждом типе еще по два сочетания: 1) с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки; 2) с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. При этом обязательна физиологическая оценка кровотока малого круга — с усилением и уменьшением его.

атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия

Нарушения гемодинамики заключаются в поступлении венозной крови из правого предсердия в левое, откуда смешанная кровь проходит в левый желудочек п через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. При отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки или атрезии легочной артерии снабжение кровью малого круга осуществляется через открытый артериальный проток.

При транспозиции магистральных сосудов кровь в легочную артерию поступает нз левого желудочка, а в аорту — через дефект межжелудочковой перегородки или при отсутствии такового— через артериальный проток.

Клиническая картина порока похожа на тетраду Фалло. Тяжесть порока зависит от количества крови, поступающей в малый круг кровообращения. Чаще встречается уменьшенный легочный кровоток (65—85%), у больных при этом цианоз с рождения, одышка, усиливающаяся при нагрузке, отставание в физическом развитии, признаки хронической гипокемии — изменение кончиков пальцев и ногтей. Иногда больные этой группы садятся на корточки, но это не патогномоничный для трикуспидальной атрезии признак. Границы сердца значительно расширены влево.

При выслушивании определяется систолический шум над сердцем с эпицентром в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Гораздо реже шум локализуется во втором межреберье. Там же отмечается ослабление II тона на легочной артернн. Иногда на верхушке выслушивается диастолпческий шум, следствие увеличенного протекания через левое атрповентрикулярное отверстие.
При пороке с увеличенным легочным кровотоком цианоз в детстве может отсутствовать и развивается гораздо позже — к 10— 16 годам. У больных нет синюшно-одышечных приступов.

- Читать "Диагностика атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия. Кардиография при трикуспидальном стенозе"

Оглавление темы "Фазы сердечной деятельности":
  1. Атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия. Клиника атрезии отверстия трехстворчатого клапана
  2. Диагностика атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия. Кардиография при трикуспидальном стенозе
  3. Современная ангиокардиография. Направления развития ангиографии
  4. Сердечный цикл. Фазовая структура сердечного сокращения
  5. Систола желудочка. Фазы систолы желудочка
  6. Изгнание крови в легочную артерию. Фаза изгнания правого желудочка
  7. Фаза редуцированного изгнания из желудочка. Диастола правого желудочка
  8. Фаза наполнения желудочков. Систола предсердий
  9. Зависимость фаз сердечной деятельности от ритма. Влияние ЧСС на фазу наполнения желудочков
  10. Диаграмма изменения скорости давления в правом желудочке