Для успешного осуществления любых внутрисердечных операций под контролем зрения в условиях гипотермии или искусственного кровообращения необходимо предварительное клиническое изучение и глубокое понимание всех патофизиологических нарушений при врожденных пороках сердца. Такое изучение особенно нужно при дефекте межжелудочковой перегородки, так как характер гемодинамических сдвигов, вызываемых этим пороком, является основным показателем для решения вопроса о возможности оперативного вмешательства.

Вопросы гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки до сих пор остаются малоизученными. Между тем важность изучения нарушенных функций кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки станет очевидной, если учесть большую частоту этого порока: по данным Аббот, он составляет 18,4% всех врожденных пороков сердца, по Р. И. Марголис — 22%.
Среди обследованных нами больных с врожденными пороками сердца изолированный дефект межжелудочковой перегородки встретился в 17% случаев.

Целесообразно различать два вида дефекта межжелудочковой перегородки, которые резко отличаются друг от друга как по гемодинамическим нарушениям, так и по патологоанатомической картине.
К первому виду относится небольшой дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже), ко второму — высокий дефект в межжелудочковой перегородке.

Болезнь Толочинова—Роже является редкой аномалией сердца, составляя не более 10% общего числа дефектов межжелудочковой перегородки [Зельцер (Selzer); Керклин с сотрудниками (Kirklin); Уорден (Warden)] . Размеры дефектов при этой аномалии не превышают 5—10 мм и имеют круглую или овальную форму. Иногда дефект приобретает вид канала. Края дефекта обычно гладкие, выстланные эндокардом (З. В. Горбунова).

Некоторые авторы (Кьельберг и др.) считают, что по мере роста организма наблюдается относительное уменьшение дефекта, так как его увеличение с возрастом протекает непропорционально степени увеличения объема желудочков сердца. Этим авторы объясняют улучшение состояния больных после первого года жизни. Еще не разрешен интересный вопрос, имеющий важное значение в понимании гемодинамических сдвигов при этом пороке — возможно ли изменение размера дефекта в связи с динамикой сердечного сокращения. Мангеймер и др. считают, что дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки уменьшается в момент систолы, т.е. в тот период сердечного цикла, во время которого происходит шунт.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки встречается значительно чаще. При этой аномалии, как правило, отсутствует мембранозная часть межжелудочковой перегородки. Размер дефекта зависит главным образом от того, насколько включена в дефект мышечная часть перегородки (Керклин). В среднем размер дефекта в диаметре составляет 2—3 см.

С позиции эмбриогенетической теории, дефект верхней части межжелудочковой перегородки объясняется недоразвитием перегородки общего артериального ствола. Поэтому данный дефект имеет большое сходство с одной из стадий развития сердца, когда желудочковая перегородка почти полностью разделила оба желудочка и лишь вверху, под устьем аорты, имеется еще отверстие. При отсутствии слияния перегородки общего артериального ствола с перегородкой желудочков указанное отверстие между ними сохраняется.

Причиной несращения является недоразвитие участка межжелудочковой перегородки вблизи от бульбарной части или несовпадение плоскостей перегородок, растущих навстречу друг другу (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин).

- Читать "Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки. Градиент давления в желудочках при ДМЖП"

1. Дефект межжелудочковой перегородки. Болезнь Толочинова—Роже
2. Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки. Градиент давления в желудочках при ДМЖП
3. Величина дефекта межжелудочковой перегородки. Легочноартериальное сопротивление при ДМЖП
4. Морфология легочных артерий при ДМЖП. Малый круг кровообращения при ДМЖП
5. Классификация дефектов межжелудочковой перегородки. Фазы сокращения сердца при ДМЖП
6. Давление в правом желудочке при дефекте межжелудочковой перегородки. Ангиокардиография при ДМЖП
7. Пример дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка. Пример диагностики ДМЖП
8. Селективная ангиокардиография при ДМЖП. Значение ангиографии при ДМЖП
9. Сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Диагностика аортальной недостаточности при ДМЖП
10. Сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии при ДМЖП