Больная Л., 16 лет, поступила в клинику с диагнозом врожденного порока сердца, установленном при рождении. Объективно кожные покровы бледные, местами цианоз. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Пальпируется распространенный верхушечный толчок. Прослушивается грубый систолический шум на всех точках сердца, лучше — в третьем межреберье слева. В этой же точке прослушивается и диастолический шум. Во втором межреберье слева — акцент второго тона; иа верхушке хлопающий первый тон. Печень выступает из подреберья на 2 см, край ее плотный, болезненный.

Артериальное давление 100/70 мм ртутного столба; венозное давление 220 мм водяного столба; ЭКГ — резко выраженная правограмма, замедление внутрипредсерднои и атриовентрикулярнои проводимости, синусовая тахикардия. Замедление в охвате возбуждением миокарда правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании тени корней легких значительно увеличены, структурны, в прикорневой зоне видны обильные тени артериальных сосудов крупного калибра. В периферических зонах сосудистый рисунок перестает дифференцироваться. Сердце увеличено в поперечнике в обе стороны, талия хорошо выражена, дуга легочной артерии выбухает. В первом косом положении контур легочной артерии резко выбухает кпереди.

Во втором косом положении имеется значительное увеличение правых полостей сердца. При изучении функций сердца отмечаются глубокие сокращения правого желудочка (на рентгенограмме во втором косом положении глубина их 6—7 мм, в то время как на контуре левого желудочка — 3,5 мм). На контурах аорты во всех проекциях видна кривая, амплитуда которой не превышает 2 мм.
При зондировании сердца зонд проведен из правого предсердия в левое; из левого предсердия зонд проведен в легочную вену, при повторном продвижении — в левый желудочек.

Давление в левом предсердии в период систолического подъема (волна а) равно 16 мм, в правом—14 мм ртутного столба.
Внутривенная серийная ангиокардиография показала лишь один из признаков дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо — быстрое разведение контрастного вещества в правых отделах сердца, вследствие чего контрастирование легочной артерии, а тем более левых полостей сердца было недостаточным. Размеры правого предсердия значительно увеличены. Газовый состав крови: артерия 17,7 об.%; вена — 10,1 об.%; артерио-венозная разница по кислороду — 7,6 об.%. Степень насыщения артериальной крови — 91%, венозной — 52%.

При физической нагрузке определяется функциональная неполноценность аппарата внешнего дыхания, указывающая на нарушение процесса диффузии кислорода из альвеолярного пространства в кровь легочных капилляров. Это проявилось в снижении степени насыщения кислородом крови легочных вен (90%), полученной при зондировании сердца. Насыщение артериальной крови кислородом во время физической нагрузки с 90% снизилось до 83%.

11 мая 1957 г. на операции был обнаружен дефект межпредсердной перегородки диаметром в 4 см и стеноз митрального отверстия (площадь 0,8 см2). Произведена митральная комиссуротомия и атриосептопексия с благоприятным исходом.

Приведенное наблюдение служит иллюстрацией тяжести нарушения функций кровообращения при синдроме Лютамбаше: развивающаяся легочная гипертензия углубляет явления кислородного голодания и в то же время вызывает тяжелые изменения в динамике кровообращения в целом.

- Вернуться в раздел "Кардиология"

1. Аневризма аортального синуса. Прорыв аневризмы аортального синуса в правый желудочек
2. Пример аневризмы аортального синуса. Аневризма синуса Вальсальвы
3. Диагностика аневризмы аортального синуса. Давление в полостях сердца при аневризме синуса Вальсальвы
4. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Распространенность ДМПП
5. Гемодинамика при дефекте межпредсердной перегородки. Артерио-венозный сброс крови при ДМПП
6. Зависимость сброса крови при ДМПП. Пример дефекта межпредсердной перегородки
7. Малый круг кровообращения при ДМПП. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки
8. Бесполезный круговорот крови при ДМПП. Ангиокардиография при дефекте межпредсердной перегородки
9. Смена направления сброса крови при ДМПП. Синдром Лютамбаше
10. Пример синдрома Лютамбаше. Зондирование сердца при синдроме Лютамбаше