Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия

Порок развития трехстворчатого клапана, известный под названием эбштейновской аномалии, принадлежит к числу редко встречающихся уродств сердца. Первоначальные сведения об эбштейновской аномалии основывались только на данных патологоанатомических исследований. За последнее же десятилетие в связи с внедрением в клиническую практику ангиокардиографии и зондирования сердца миф о невозможности прижизненной диагностики этого порока был рассеян многими авторами. Так, в 1951 г., т.е. ровно через 85 лет после первого описания Эбштейном (Ebstein, 1866), прижизненный диагноз этой аномалии, пользуясь современными методами исследования, поставили Солофф, Стауфер и Затучни (Soloff, Stauffer, Zatuchni). Вслед за ними сделали аналогичные сообщения Ван Линген и Мак Грегор (Van Lingen, McGregor), Бродбент (Вrоadbent), Вуд и Барчелл, Кистин, Эванс и Бригулио (Kistin, Evans, Brigulio), Кьельберг, Блаунт (Blaunt).

К настоящему времени в мировой литературе описано около 60 наблюдений эбштейновской аномалии, в том числе патологоанатомическое наблюдение П. А. Елиашевича, обнаружившего при изучении 400 секционных случаев врожденных пороков сердца один случай порока развития трехстворчатого клапана.
Мы располагаем тремя наблюдениями, из которых в одном случае диагноз эбштейновской аномалии был поставлен прижизненно.

Сущность аномалии заключается в смещении трехстворчатого клапана вниз от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом передняя створка клапана прикрепляется, как обычно, к фиброзному кольцу, а медиальная и задняя створки берут начало более дистально — от стенки правого желудочка.

порок развития трехстворчатого клапана

Створки клапана оказываются резко деформированными, увеличенными в размерах. Сосочковые мышцы недоразвиты. Сухожильные нити короткие. Подвияшость створок ограничена. В силу этого правый желудочек оказывается функционально разделенным на две части: его проксимальный отдел вместе с резко расширенным правым предсердием составляет одну большую полость. При этом нередко наблюдаются явления трикуспидаль-ной недостаточности, так как деформированные створки клапана в момент систолы желудочка плохо смыкаются. Степень трикуспидальной недостаточности может быть самой различной. В наших наблюдениях отмечались также явления недостаточности трехстворчатого клапана. В двух случаях недостаточность была резко выраженной .
Описаны наблюдения, в которых, наоборот, наблюдалось спаяние всех створок клапана с образованием трикуспидального стеноза [Гудвин (Goodwin) и др.; Лью (Lew)].

Размеры проксимальной и дистальной частей правого желудочка бывают различными; проксимальная часть обычно больше дистальной [Ингл (Engle) и др.; Гроб (Grob) и др.; Байер]. Такую картину мы выявили и в нашем наблюдении. Однако некоторые авторы [Блакет и др. (Blachet); Кьельберг] находили преобладающее расширение дистальной части.

Эбштейновская аномалия в большинстве случаев сочетается с межпредсердным сообщением в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки [Уолтен и Спенсер (Walton, Spencer); Ленегр; Блаунт и др.].

При эбштейновской аномалии кровь, поступающая из правого предсердия, изгоняется в малый круг за счет сокращения дистальной части правого желудочка. Однако этот «производительный» отдел составляет лишь часть общей полости правого желудочка, результатом чего является уменьшение ударного объема. Недостаточность трехстворчатого клапана ведет к частичному оттоку крови в предсердие в момент сокращения правого желудочка, т.е. систолический объем уменьшается еще больше.

Естественно, что проксимальный отдел правого желудочка, отделенный от дистальной части смещенным трехстворчатым клапаном, не принимает непосредственного участия в изгнании крови в систему легочной артерии. Вместе с тем повышение давления в нем во время систолы препятствует обратному току крови из дистального отдела через функционально неполноценный трехстворчатый клапан, уменьшая тем самым степень регургитации. Лишь только этим, по-видимому, и можно объяснить, что обнаруживаемые при патологоанатомических исследованиях выраженные признаки трикуспидальной недостаточности не проявляются в той же степени при жизни. О несоответствии патологоанатомических и клинических проявлений трикуспидальной недостаточности сообщают многие авторы (Гендерсон; Кьельберг; Блаунт).

- Читать "Гемодинамика при трикуспидальной недостаточности. Давление в легочной артерии при недостаточности трехстворчатого клапана"

Оглавление темы "Недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз легочной артерии":
  1. Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия
  2. Гемодинамика при трикуспидальной недостаточности. Давление в легочной артерии при недостаточности трехстворчатого клапана
  3. Внутрисердечное давление при аномалии Эбштейна. ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана
  4. Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца
  5. Ангиокардиография аномалии Эбштейна. Стеноз легочной артерии
  6. Гемодинамика при стенозе легочной артерии. Систола желудочка при легочном стенозе
  7. Давления в полостях сердца при стенозе легочной артерии. Гипоплазия стенки легочной артерии
  8. Триада Фалло и стеноз легочной артерии. Ангиокардиография при стенозе легочной артерии
  9. Пример клапанного стеноза легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии
  10. Пример триады Фалло. Диагностика триады Фалло