На кривой давления правого предсердия наблюдаются две волны, одна из которых соответствует систоле предсердия, другая—систоле желудочка. Давление в правом предсердии по сравнению с нормой значительно повышено (до 12—18 мм ртутного столба).

Таким образом, при эбштейновской аномалии наблюдаются значительные изменения кривых внутрисердечного давления, которые отражают нарушения динамики сердечного сокращения. Отмечаемая разница в давлении проксимального и дистального отделов может служить диагностическим признаком смещения трехстворчатого клапана. Большую помощь в диагностике оказывает синхронная запись внутрисердечного давления и внутрисердечного отведения электрокардиограммы.

Различная степень анатомических и гемодинамических нарушений при эбштойновской аномалии определяет значительное разнообразие клинической картины этого заболевания. Существование межпредсердного сообщения уже в детском возрасте обусловливает развитие цианоза, степень которого определяется величиной сброса венозной крови в левое предсердие.

Позднее появление цианоза, как правило, связано с развитием у больных явлений декомпенсации: у одного нашего больного цианоз появился лишь в 20-летнем возрасте (на секции не было обнаружено функционирующего межпредсердного сообщения); у второго больного цианоз появился в детстве и был связан с наличием венозно-артериального шунта через межпредсердный дефект.

У больных с эбштейновской аномалией часто отмечаются одышка, сердцебиение, боли в области сердца. Важной особенностью в симптоматике этого порока является пароксизмальная тахикардия, отмечаемая многими авторами (Гудвин; Бродбент и др.; Блаунт, и др.).

Аускультативные данные малохарактерны. Локализация и интенсивность шумов очень различны. Чаще над верхушкой прослушивается систолический шум, вероятно, за счет недостаточности трехстворчатого клапана, смещенные створки которого проецируются слева от грудины. Считается, что диастолический шум встречается реже, однако он отмечался во всех случаях, описанных Кьельбергом.

Электрокардиографические изменения выявляют глубокие дегенеративные нарушения мышцы правого сердца. По данным Мед, Мэттьюс, Терсфильд (Medd, Matthews,, Thursfield) и Блаунт, характерными изменениями при болезни Эбштейна являются отклонения электрической оси сердца вправо, увеличение зубцов Р, замедление внутрисердечной, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, снижение зубцов Т. Наиболее часто наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса. Так, Гетцше и Фалхолт (1954) отмечали ее наличие у 17 из 20 больных, а Уолтен и Спенсер (1948) - у 20 из 25.

У наших больных также зафиксировано резкое нарушение внутрижелудочковой проводимости. У больного Б. была отмечена блокада правой ножки Гиса, сочетающаяся с мерцательной аритмией и желудочковой экстрасистолией, а у больного Д, — внутрижелуд очковая блокада.

Характер электрокардиографических изменений при болезни Эбштейна, по-видимому, зависит от наличия или отсутствия межпредсердного сообщения, уменьшающего перегрузку правого предсердия. Так, у больного Д., у которого был значительный сброс крови из правого предсердия в левое, электрокардиографически признаки перегрузки правого предсердия проявлялись только в увеличении зубцов Р и нарушении внутрипредсердной проводимости. У больного же Б., у которого овальное окно по существу не функционировало, резкая перегрузка правого предсердия привела к развитию тяжелой мерцательной аритмии.

Бейкер, Бринтон и Ченнол (Baker, Brinton, Channel) описывают больную, погибшую от операции, предпринятой по поводу ошибочно определенной триады Фалло. Ингл и др. (1950) наблюдали больную, также погибшую от операции Блелок—Тауссиг, предпринятой по поводу неправильно определенной пентады Фалло.

- Читать "Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца"

1. Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия
2. Гемодинамика при трикуспидальной недостаточности. Давление в легочной артерии при недостаточности трехстворчатого клапана
3. Внутрисердечное давление при аномалии Эбштейна. ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана
4. Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца
5. Ангиокардиография аномалии Эбштейна. Стеноз легочной артерии
6. Гемодинамика при стенозе легочной артерии. Систола желудочка при легочном стенозе
7. Давления в полостях сердца при стенозе легочной артерии. Гипоплазия стенки легочной артерии
8. Триада Фалло и стеноз легочной артерии. Ангиокардиография при стенозе легочной артерии
9. Пример клапанного стеноза легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии
10. Пример триады Фалло. Диагностика триады Фалло