Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца

Больной В., 28 лет, поступил в клинику 9/V 1996 г. с жалобами на одышку, резко усиливающуюся при физических напряжениях, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, боли в правом подреберье, общую слабость. Порок сердца определен с рождения. Отставал в физическом развитии. С 20 лет усилилась одышка, появился цианоз. С 25 лет периодически стали проявляться периферические отеки, асцит, увеличилась печень. При поступлении общее состояние тяжелое. Интенсивный цианоз щек, ушей, кончика носа с необычно багровым оттенком. В легких перкуторно-легочный звук, аускультативно — везикулярное дыхание. Границы сердца: левая по средней подмышечной линии, правая — на 1 см кнаружи от правой среднеключичной линии. Систолический шум на верхушке. Мерцательная аритмия. Печень плотная, болезненная, выступает на 4 см из-под реберной дуги. Артериальное давление 90/50 мм ртутного столба.

При рентгенологическом исследовании корни легких малы, легочный рисунок бедный. Поперечник сердца необычайно расширен в обе стороны и равен 28 см. Сосудистая тень не расширена. На рентгенокимограмме по правому контуру сердца отмечаются зубцы с раздвоенными вершинами амплитудой до 9 мм. В верхнем отделе правого контура зубцы становятся одновершинными, с полным смещением фаз времени. В краниальном отделе левого контура, образованного, по-видимому, правым желудочком, амплитуда остроконечных, одновершинных зубцов достигает 12 мм, уменьшаясь книзу до 1,5 мм. Эти данные, а также обедненный легочный рисунок позволили высказать предположение о наличии стеноза легочной артерии, возможно, с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

На ЭКГ зубцы Р фиксируются в виде волн беспорядочных сокращений. QRS резко расширены (0,16 секунды), расщеплены, деформированы, следуют друг за другом после различных по длине интервалов. QRS1 направлены преимущественно вниз, QRS3 вверх. Зубцы Т1 положительные, Т3 — отрицательные.

Заключение: блокада правой ножки пучка Гиса. Желудочковая экстрасистолия. Тахисистолическая форма мерцательной артимии. При зондировании сердца зонд свободно прошел по правому и нижнему контуру сердца и левому контуру, что указывало на огромные размеры полости правого предсердия. Насыщение артериальной крови кислородом — 80%, венозной — 24%. Систолическое давление в дистальном отделе правого желудочка 21 мм, в проксимальном — 14 мм, в правом предсердии — 12—14 мм ртутного столба. Характер кривой говорил о выраженной трикуспидальной недостаточности.
С диагнозом стеноза легочной артерии макрокардии было решено больного оперировать.

аномалия эбштейна

18/Х 1996 г. больной был взят в операционную. Дан эфирно-кислородный наркоз. Через 3 минуты 42 секунды после интубации наступило прогрессирующее замедление ритма сердца, завершившееся единичными сердечными сокращениями. Был начат массаж сердца. Через 1 минуту 50 секунд восстановился исходный ритм, однако через 20 секунд вновь началось прогрессирующее замедление ритма. Срочно проведенные мероприятия (массаж сердца, внутриартериальное переливание крови, адреналин в полость сердца и т.д.) успеха не имели. Через 5 минут — мерцание желудочков. Еще через одну минуту зафиксирована остановка сердца.
При вскрытии бросились в глаза необыкновенно большие размеры сердца, которое занимало почти всю грудную полость.

Легкие были оттеснены к корню и лишь верхушки имели более воздушный вид. Сердце имело в поперечнике 39 см, а в продольном размере — 23 см (в норме поперечник 9—10 см, длинник — 8,5—9 см). Вес сердца с кровью достигал 4480 г, опорожненного от крови — 480 г (норма 300 г.). Левый желудочек обычных размеров четко контурировался от резко растянутой мешковидной правой половины сердца. Левое предсердие уменьшенных размеров, в 9—10 раз меньше резко растянутого правого.

Толщина стенки правого желудочка 0,3 см, а правого предсердия — 0,015 см. Стенка настолько тонка, что через нее хорошо просвечивает не только луч света, но и очертания предметов. Трабекулярные мышцы правого желудочка идут беспорядочно. Трехстворчатый клапан атипичного строения. Передняя створка огромных размеров, напоминает по очертанию парус, прикреплена, как и в норме, к фиброзному кольцу, частично срастаясь с медиальной створкой. Последняя также увеличена в размере, прикрепляется к передней створке под некоторым углом и ниже уровня фиброзного кольца. Латеральная створка в виде валика прикреплена к задней стенке правого желудочка, а не к фиброзному кольцу. Множество тонких коротких нитей (хорд) отходило от этой деформированной створки по направлению к правому предсердию. Таким образом, правое атриовентрикулярное отверстие было смещено книзу и несколько вбок (диаметр 100 см). Имелась крайняя степень недостаточности трехстворчатого клапана.
Вследствие смещения трехстворчатого клапана книзу значительная часть правого желудочка являлась как бы продолжением правого предсердия.

Двухстворчатый клапан построен правильно, створки его с незначительным краевым склерозом. Межжелудочковая перегородка без дефектов.
Между предсердиями в области овального окна в соединительнотканной мембране имелось маленькое, прикрытое кармашком, отверстие, через которое удалось провести лишь желобоватый зонд.

Таким образом, при патологоанатомическом исследовании было установлено наличие аномалии Эбштейна с узким отверстием в межпредсердной перегородке, по-видимому, не имеющим особого значения.
В результате контрастного исследования при эбштейновской аномалии не получено достаточно четких данных, чтобы судить об анатомических и гемодинамических нарушениях у больных с этим пороком. Это связано со значительным разведением контрастного вещества в огромных полостях правого сердца, что лишает возможности получить отчетливое изображение полостей сердца, в связи с чем наблюдаемая ангиокардиографическая картина малопоказательна, хотя она и отражает сущность указанного страдания.

- Читать "Ангиокардиография аномалии Эбштейна. Стеноз легочной артерии"

Оглавление темы "Недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз легочной артерии":
  1. Порок развития трехстворчатого клапана. Эбштейновская аномалия
  2. Гемодинамика при трикуспидальной недостаточности. Давление в легочной артерии при недостаточности трехстворчатого клапана
  3. Внутрисердечное давление при аномалии Эбштейна. ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана
  4. Пример аномалии Эбштейна. Исход операции при эбштейновской аномалии сердца
  5. Ангиокардиография аномалии Эбштейна. Стеноз легочной артерии
  6. Гемодинамика при стенозе легочной артерии. Систола желудочка при легочном стенозе
  7. Давления в полостях сердца при стенозе легочной артерии. Гипоплазия стенки легочной артерии
  8. Триада Фалло и стеноз легочной артерии. Ангиокардиография при стенозе легочной артерии
  9. Пример клапанного стеноза легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии
  10. Пример триады Фалло. Диагностика триады Фалло