Инфундибулярный стеноз при тетраде Фалло ухудшает условия поступления крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Гидродинамические особенности клапанного и инфундибулярного стеноза легочной артерии определяются различным сопротивлением, оказываемым кровотоку в местах сужения. При клапанном стенозе кровоток происходит через небольшое отверстие в тонкой мембране, образованной сросшимися клапанами легочной артерии. У больных с инфундибулярный стенозом кровоток осуществляется через суженный канал, протяженность которого во много раз превышает толщину легочного клапана.

Из гидродинамики известно, что при прочих равных условиях расход жидкости (вытекание ее из отверстия) будет зависеть от сопротивления, оказываемого «насадками». В нашем случае «насадку» характеризует собой протяженность суженного участка. Следовательно, сопротивление, оказываемое кровотоку при клапанном сужении, будет значительно меньшим (при том же диаметре отверстия), чем при инфундибулярном стенозе.

Таким образом, нарушения гемодинамики при одинаковой степени стеноза будут более выражены при инфундибулярном, чем при клапанном сужении. Это вполне согласуется с гемодинамическими и клиническими проявлениями различных форм сужения легочной артерии у больных с тетрадой Фалло.

На основании клинических наблюдений Литтман и Фоно (1954) полагают, что в связи с внешними или внутренними раздражениями рефлекторно происходит спазм суженного инфундибулярного отдела правого желудочка. Поэтому выходное отверстие становится еще более узким вплоть до полного закрытия устья артерии. В связи с этим кровообращение в малом круге фактически прекращается, насыщенность артериальной крови кислородом уменьшается, нарушения функции аппарата внешнего дыхания углубляются.

Таким образом, по мнению авторов, «одышечно-цианотические приступы» у детей с тетрадой Фалло являются следствием временного рефлекторного закрытия легочной артерии. Свои представления о механизме приступа они доказывают наблюдениями над больными, у которых отмечалась полная атрезия легочной артерии и кровообращение в малом круге происходило за счет коллатералей. В подобных случаях авторы не отмечали приступов, потому что кровообращение в легочной артерии дальше ухудшаться не могло.

Однако данные Литтман и Фоно не могут объяснить механизма возникновения цианотических приступов у больных с клапанным стенозом, так как трудно себе представить возможность развития спазма в области клапанного отверстия. Поэтому мы полагаем, что механизм возникновения «цианотических приступов» более сложен и требует дальнейших исследований.

В связи с внедрением в практику прямого хирургического вмешательства на стенозах диагностика различных форм сужения легочной артерии при тетраде Фалло приобрела особую актуальность.

Методы прямого хирургического вмешательства при клапанном сужении легочной артерии и при мышечном сужении выходной части правого желудочка в корне отличаются друг от друга: в первом случае должна быть произведена вальвулотомия, а во втором — инфундибулэктомия. Та и другая операции могут быть успешно выполнены только при правильной дооперационнои диагностике характера и локализации стеноза. Неправильная диагностика в лучшем случае может привести к бесполезности хирургического вмешательства, а в худшем — даже к летальному исходу на операционном столе.

- Читать "Зондирование сердца при тетраде Фалло. Диагностика стеноза легочной артерии при тетраде Фалло"

1. Тетрада Фалло. Распространенность тетрады Фалло
2. Гемодинамика при тетраде Фалло. Давление в полостях сердца при тетраде Фалло
3. Сброс крови при тетраде Фалло. Клапанный стеноз легочной артерии при тетраде Фалло
4. Инфундибулярный стеноз при тетраде Фалло. Одышечно-цианотические приступы при тетраде Фалло
5. Зондирование сердца при тетраде Фалло. Диагностика стеноза легочной артерии при тетраде Фалло
6. ЭКГ при стенозе легочной артерии и тетраде Фалло. Кривые давления при тетраде Фалло
7. Ангиография при тетраде Фалло. Контрастирование аорты при тетраде Фалло
8. Контрастирование легочной артерии при тетраде Фалло. Пример диагностики тетрады Фалло
9. Селективная ангиокардиография при тетраде Фалло. Пример диагностики инфундибулярного стеноза легочной артерии
10. Открытое овальное окно при тетраде Фалло. Пример сочетания ДМПП с тетрадой Фалло