Тяжесть кислородного голодания и продолжительность жизни больных с общим артериальным протоком определяются количеством крови, циркулирующей в малом круге. В благоприятных условиях снабжение организма кислородом может быть достаточным и продолжительность жизни сравнительно большой. В исключительных случаях больные достигали 17 — 22-летнего возраста (Литтманн и Фоно; Кьельберг). Саймон и Ластберг (Simon, Lustberg) наблюдали больную 19 лет, которая родила здорового ребенка. Однако большинство таких больных погибает в раннем детском возрасте.

Характер легочной циркуляции определяет степень цианоза. При первом типе цианоз в раннем возрасте выражен умеренно. С развитием легочной гипертензии степень его усиливается. Когда кровоток в легких идет по коллатеральным путям, выраженный цианоз наблюдается с рождения.

Ввиду редкости общего артериального ствола неудивительно, что в литературе встречаются лишь единичные ангиокардиографические наблюдения этой аномалии [Кемпбелл; Кейт (Keith,); Роу и Влад; Абраме и Каплан]. Внутривенное ангиокардиографическое исследование показывает, что за контрастированием правого предсердия и правого желудочка непосредственно следует густое заполнение общего артериального ствола. В этот момент контрастное вещество в легочных сосудах не выявляется. Не определяется и прямое их сообщение с правым желудочком. Диаметр ствола вдвое или даже втрое превышает диаметр нормальной аорты. Величина расширения артериального ствола особенно хорошо выявляется при сопоставлении с неизменным диаметром нисходящей аорты. Во втором косом или боковом положении отмечается смещение корня артериального ствола кпереди, но не в такой степени, как мы наблюдаем при полной транспозиции крупных сосудов.

При первом типе общего артериального ствола после заполнения его контрастным веществом контрастируется легочная артерия с ее ветвями. Наличие агенезии одной из ветвей легочной артерии обусловливает асимметрию контрастирования сосудистого русла легких.

При втором типе общего артериального ствола вследствие хорошего контрастирования дуги и нисходящей части аорты достаточно четко прослеживается заполнение бронхиальных артерий, имеющих вид широких извитых теней, как в передней, так и во второй косой проекциях. Иллюстрацией приведенных данных, выявляемых при общем артериальном стволе, может служить следующее наблюдение.

Больной П., 11 лет, поступил с диагнозом врожденного порока сердца, установленным в возрасте 9 месяцев. С этого времени отмечался цианоз, который с возрастом стал постепенно усиливаться. Нарастала одышка, слабость. При обследовании в клинике выявлено резкое отставание как в физическом, так и в психическом развитии. Выраженный цианоз губ и конечностей. Четкий симптом барабанных палочек и часовых стекол. При аускультации негромкий систолический шум на основании сердца. Резко акцентуирован второй тон во втором межреберье справа. В яремной ямке и на шейных сосудах выслушивается нежный систолический шум. Артериальное давление 112/85 мм ртутного столба. Эр. 5850000, Нb 125 (20,8 г%); ЭКГ — правограмма, замедление в охвате возбуждением миокарда правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании кифоз позвоночника на уровне верхних грудных позвонков. Тени корней легких имеют неправильное строение. Отсутствует правильное ветвление сосудистых теней на всем протяжении легочных полей. Сердце значительно смещено вправо и увеличено в поперечнике. Левый контур его образует резкое выбухание в среднем отделе, в результате чего контур имеет «прямоугольные» очертания. Талия сердца резко выражена вследствие глубокого западения на уровне легочной артерии, хорошо выявляющегося и в первом косом положении. Аорта правосторонняя, восходящая часть ее резко расширена.
Расширения нисходящей части нет. Во втором косом положении определяется значительное увеличение обоих желудочков, больше правого. Аорта смещена кпереди. Отмечается резкое просветление в «аортальном окне».

При зондировании сердца зонд из правого желудочка легко проводится в аорту. Газовый состав крови в «аорте» и в правом желудочке одинаковый. У больного снята АКГ в двух проекциях (три кадра в секунду). В прямой проекции на первом кадре первой секунды выполнены контрастным веществом левые подключичная и безымянная, а также расширенная верхняя полая вены. Небольшое количество контрастного вещества в правом предсердии. На втором кадре первой секунды лучше заполнено правое предсердие; на третьем кадре первой секунды и первом кадре 2-й секунды контрастируется резко увеличенный правый желудочек с отходящим от него кверху широким сосудистым стволом, продолжением которого является резко расширенная правосторонняя дуга аорты, смещающая верхнюю полую вену вправо. К концу 2-й секунды слабо контрастируются сосуды корней легкого. В последующие секунды наступает ослабление тени контрастного вещества.

В боковом положении контрастируются правые отделы сердца и отходящий от правого желудочка резко смещенный кпередл необычайно широкий сосудистый ствол, непосредственно переходящий в дугу аорты обычного диаметра. Так как одновременно с контрастированием этого широкого сосуда заполняется контрастным веществом полость правого предсердия и становится отчетливо видной межжелудочковая перегородка, можно судить о степени декстропозиции «аорты»: основание сосудистого ствола лишь небольшой своей частью отходит от левого желудочка.

На основании полученных при внутривенной ангиокардиографии данных следовало думать об общем артериальном стволе или тетралогии Фалло с атрезией легочной артерии. Для окончательного решения вопроса о том, имеется ли сообщение между путями оттока правого желудочка и просветом легочной артерии, была произведена селективная ангиокардиография в первом косом положении (три кадра в секунду).

На третьем кадре первой секунды контрастное вещество поступает в пути оттока правого желудочка и в течение второй секунды заполняет сосудистый ствол необычайно широкого диаметра, восходящий вертикально вверх, с прямолинейными очертаниями. На третьем снимке 2-й секунды контрастируется тходящий от заднего контура его неширокий сосуд, ветвящийся в правом легком. В дальнейшем отмечено постепенное ослабление тени контрастного вещества в правом желудочке и отходящем от него сосуде.

Таким образом, с помощью внутривенной и селективной ангиокардиографии в проведенном наблюдении установлено наличие резко расширенного сосудистого ствола, получающего кровь из правого и левого желудочков; отсутствие сообщения между путями оттока правого желудочка и руслом легочной артерии; отхождение от широкого общего ствола относительно узкого сосуда, ветвящегося в правом легком. Расширение общего ствола резко выражено, диаметр его в 3 раза превосходит диаметр нисходящей аорты. Степень декстропозицни аорты резко выражена.

- Читать далее "Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов"

1. Общий артериальный ствол. Варианты общего артериального ствола
2. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Сердечная деятельность при общем артериальном стволе
3. Малый круг кровообращения при общем артериальном стволе. Пример общего артериального ствола
4. Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов
5. Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов
6. Сочетание ДМПП и транспозиции магистральных сосудов. Давление в полостях сердца при транспозиции сосудов
7. Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца
8. Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка
9. Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия
10. Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии