При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия— от левого. Вследствие такого ненормального расположения сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту и далее в артерии большого круга, по венозному руслу которого возвращается в правые отделы сердца. Артериальная же кровь из левого желудочка по легочной артерии направляется в сосудистое русло малого круга, откуда возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, имеется два замкнутых круга кровообращения, из которых в одном циркулирует артериальная, в другом — венозная кровь.

В результате этого по большому кругу распределяется кровь, не обогащающаяся кислородом, в то время как по малому кругу циркулирует насыщенная кислородом, которая, однако, не может быть доставлена органам и тканям организма в целом. При таких условиях кровообращения жизнь человека невозможна.

Во время внутриутробного периода транспозиция магистральных сосудов не вызывает нарушения кровообращения. Окисленная плацентарная кровь, поступающая в правое предсердие, нагнетается правым желудочком в аорту и далее в сосуды большого круга кровообращения. Другая часть плацентарной крови, переходящей через овальное окно и левое предсердие, нагнетается левым желудочком в легочную артерию и через артериальный проток — в нисходящую аорту.

После рождения, расправления легких и включения в кровообращение малого круга наступают тяжелые расстройства гемодинамики. Пока открыт артериальный проток и овальное окцо — жизнь организма возможна, так как часть крови переходит из венозного русла в артериальное и обратно, но как только артериальный проток и овальное окно закрываются — жизнь прекращается, если нет какого-либо другого пути для смешения крови. Таким путем могут быть дефекты межпредсердной или межжелудочковой церегородок.

Транспозиция крупных сосудов даже при наличии добавочных аномалий, которые улучшают условия кровообращения, является тяжелым пороком развития сердца. По Кейту (1953), средний срок жизни таких больных 3 месяца. Подобные же данные приводят Абраме и Кап-лан (1951), Эстли и Парсон (Astley, Parson, 1952), Клиленд, Гудвин и Стейнер (Cleland, Goodwin, Steiner, 1957). Лишь в редких случаях больные живут до 20—30 лет. Так, А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин (1955) наблюдали 2 больных в возрасте 25 и 27 лет.

По Аббот (1936), транспозиция магистральных сосудов составляет 5% всех случаев врожденных пороков сердца, по Кейту (1948), — 10%, по нашим данным, — 3,1%.
При первом типе транспозиции магистральных сосудов оба желудочка функционально составляют единую полость, так как от межжелудочковой перегородки, как правило, остается лишь небольшой участок у верхушки сердца [Хенлон и Блелок (Hanlon, Blalock, 1948); Эстли и Парсон, 1952; Клиленд и др., 1957]. Вследствие этого в желудочках происходит необходимое смешение венозной и артериальной крови, что подтверждалось при наших исследованиях. Так, у 2 больных нам удалось пройти зондом из правого желудочка в отходящую от него аорту и через межжелудочковый дефект в отходящую от левого желудочка легочную артерию.

Оказалось, что систолическое давление в обоих желудочках, аорте и легочной артерии находилось на одном и том же уровне. В одном случае в оба магистральных сосуда поступала кровь одинакового газового состава, в другом — в легочную артерию попадала кровь с большим содержанием кислорода по сравнению с аортальной, но значительно меньшим по сравнению с кровью легочных вен. В обоих случаях минутный объем малого круга превышал уровень минутного объема большого круга. Это было вызвано различием уровня артериального сопротивления в большом и малом кругах. Естественно, более низкий уровень сопротивления сосудистого русла легочной артерии обусловливает поступление большого объема крови из желудочков в малый круг.

Таким образом, при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки величина минутного объема большого и малого кругов определяется взаимоотношением уровня артериального сопротивления в обоих кругах. Кроме того, при данной комбинации пороков перед распределением крови в магистральные сосуды наблюдается удовлетворительное компенсаторное смешение венозной и артериальной крови в желудочках. Степень смешения крови особенно четко выявляется при ангиокардиографическом исследовании.

- Читать далее "Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов"

1. Общий артериальный ствол. Варианты общего артериального ствола
2. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Сердечная деятельность при общем артериальном стволе
3. Малый круг кровообращения при общем артериальном стволе. Пример общего артериального ствола
4. Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов
5. Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов
6. Сочетание ДМПП и транспозиции магистральных сосудов. Давление в полостях сердца при транспозиции сосудов
7. Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца
8. Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка
9. Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия
10. Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии