Больной С, 7 лет, поступил в клинику 6/1 1998 г. Врожденный порок сердца диагностирован на первом году жизни,, когда появился цианоз, одышка, симптом барабанных палочек и часовых стекол. В 1957 г. отмечено кровохарканье.
При осмотре в клинике общее состояние удовлетворительное. Цианоз кожных покровов и видимых слизистых. В легких прослушивается жестковатое дыхание. Видна усиленная пульсация шейных сосудов. Систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. На верхушке сердца систолический шум, усиливающийся вдоль левого края грудины к основанию сердца и достигающий максимума в третьем межреберье. Отмечается резкий с металлическим оттенком акцент второго тона во втором межреберье слева. Артериальное давление 95/70 мм ртутного столба. Эр. 6 480 000, Нb 112% (18,6 г%); ЭКГ — правограмма, синусовая аритмия.

При рентгенологическом исследовании обильный легочный рисунок, увеличенные корни легких. Сердце горизонтально расположено, увеличено в поперечнике влево. На уровне дуги легочной артерии на левом контуре имеется западение. Тень сосудов расширена. Аорта с правосторонним расположением дуги. В первом косом положении conus pulmonalis' умеренно выбухает, пищевод на уровне левого предсердия слегка отклонен кзади. Во втором косом положении тень сердца увеличена кзади, аорта значительно выступает кпереди.

Произведена серийная ангиокардиография (15 кадров со скоростью три снимка в секунду) в прямой проекции с введением контрастного вещества через бедренную вену. На третьем снимке первой секунды контрастное вещество заполняет правое предсердие. На втором снимке 2-й секунды хорошо заполнены увеличенное правое и левое предсердия, сообщающиеся между собой через огромный ясно очерченный дефект межпред-сердной перегородки. По левому контуру позвоночника отчетливо дифференцируется атриовентрикулярная перегородка (между правыми отделами сердца), значительное количество контрастного вещества содержится в правом желудочке.

Несмотря на отсутствие признаков контрастирования левого желудочка, отчетливо контрастируется восходящая аорта, начинающаяся слева от позвоночника, от выходного отдела правого желудочка и идущая вверх и вправо, где она образует дугу над правым бронхом. На первом снимке 3-й секунды особенно отчетливо очерчен корень аорты, дифференцируется узкая полоска просветления соответственно положению клапанов аорты. Хорошо видна аорта на всем ее протяжении. Ветви легочной артерии начинают контрастироваться лишь к началу 3-й секунды, в то время как аорта хорошо видна на всем протяжении к концу 2-й секунды. На 4-й и 5-й секунде выявляется контрастирование левого желудочка и более отчетливое контрастирование ветвей легочной артерии. Высказано предположение о наличии транспозиций крупных сосудов.

Для подтверждения диагноза сделана селективная ангиокардиография с введением контрастного вещества через зонд в правый желудочек (в боковой проекции, 3 снимка в секунду). Установлено заполнение аорты непосредственно из правого желудочка и отхождение ее от путей оттока правого желудочка. Несмотря на то что конец зонда находился в выходном отделе правого желудочка, наблюдалось поступление контрастного вещества в аорту.
При зондировании сердца выявлено наличие межпредсердного и межжелудочкового сообщения, причем по петле зонда, проведенного в левое предсердие, можно было судить и о величине межпредсердного дефекта.

У данного больного венозная кровь, наполняющая правое предсердие, распределялась на два потока. Один поток поступал через широкий межпредсердный дефект в левое предсердие, откуда, смешиваясь с артериальной кровью, оттекал в левый желудочек; другой — направлялся обычным путем в правый желудочек. В выходных отделах желудочков, по-видимому, имело место дополнительное смешивание крови. Вследствие такого направления венозной крови из правого предсердия происходит более полное смешение венозной и артериальной крови, что способствует компенсации нарушенного кровообращения .

Динамика сердечного сокращения при транспозиции магистральных сосудов определяется, по существу говоря, наличием большого межжелудочкового дефекта. Анатомическое расположение магистральных сосудов относительно желудочков сердца, с физиологической точки зрения, не отражается на динамике сердечного сокращения. При данной аномалии естественно было ожидать изменения фазовой структуры сердечного сокращения по тому же типу, который мы наблюдали у больных с изолированным высоким дефектом межжелудочковой перегородки. Действительно, у больных с транспозицией магистральных сосудов наиболее характерным оказалось увеличение длительности фазы изометрического сокращения по сравнению с нормой.
Удлинение этой фазы связано с тем, что желудочкам сердца, функционирующим, с гемодинамической точки зрения, как единая полость, приходится совершать работу, значительно большую, чем в норме.

Ниже мы приводим длительность фаз систолы и диастолы желудочков при транспозиции магистральных сосудов.
Такая картина сердечной деятельности обусловлена тем, что в условиях транспозиции магистральных сосудов малый круг уже не имеет низкого артериального сопротивления, а поэтому и не определяет низкий уровень работы желудочка, нагнетающего в него кровь. Следовательно, увеличивается общая работа желудочков сердца. Такое увеличение внешней работы желудочков должно неизбежно отразиться на эффективности их сокращения, что выражается в удлинении механической систолы.

Итак, внутрисердечная гемодинамика при разбираемой аномалии обусловлена не только перемещением магистральных сосудов, но и сопутствующими пороками. Существование добавочных пороков способствует компенсации нарушенного кровообращения. Наиболее благоприятные условия для компенсации нарушенного кровообращения наблюдаются при комбинации межпредсердного и межжелудочкового дефектов, так как при этом наступает наиболее полное смешение венозной и артериальной крови.
Длительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов зависит от характера внутрисердечной гемодинамики и степени смешения венозной и артериальной крови.

- Читать далее "Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца"

1. Общий артериальный ствол. Варианты общего артериального ствола
2. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Сердечная деятельность при общем артериальном стволе
3. Малый круг кровообращения при общем артериальном стволе. Пример общего артериального ствола
4. Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов
5. Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов
6. Сочетание ДМПП и транспозиции магистральных сосудов. Давление в полостях сердца при транспозиции сосудов
7. Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца
8. Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка
9. Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия
10. Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии