Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка

Клиническая картина малохарактерна. В основном имеются признаки синюшной болезни. Цианоз, одышка, физическое недоразвитие и другие симптомы, характерные для цианотических больных, зависят от количества крови, попадающей в легкие.

Большую помощь в распознавании данной аномалии, а также в оценке гемодинамических сдвигов оказывает зондирование сердца. Зонд обычно удается провести в аорту и легочную артерию. Выявляется транспозиция магистральных сосудов. Систолическое давление в желудочке, аорте и легочной артерии одинаково. Характерна резкая разница между содержанием кислорода в правом предсердии и легочной артерии, в то время как газовый состав крови в обоих магистральных сосудах одинаков.

Внутривенное ангиокардиографическое исследование показывает, что за контрастированием правого предсердия непосредственно следует густое заполнение общего желудочка. Заполнение аорты и легочной артерии, как правило, происходит одновременно, при этом определяется их транспозиция. Аорта отходит от переднего отдела общего желудочка — от так называемой выпускной камеры. В боковой проекции аорта располагается кпереди ближе, чем обычно (Лемберт). Диаметр ее различен: он может быть и уже, и шире обычного. Если не имеет места стеноз легочной артерии, то она и ее ветви, как правило, расширены.
Приводим наблюдение.

Больная М., 7 лет, поступила в клинику 8/Х 1996 г. Врожденный порок сердца диагностирован сразу после рождения. С момента рождения отмечалась одышка, которая усиливалась при физическом напряжении. После 2 лет появился цианоз кожных покровов, который в последующем стал постепенно усиливаться.

При обследовании в клинике общее состояние больной удовлетворительное. В покое отмечается цианоз губ, кончиков пальцев рук и ног. Мышечная система развита слабо. В легких везикулярное дыхание. Пальпаторно определяется систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева у грудины, там же прослушивается систолический шум. Шум хорошо проводится на все точки сердца. Пульс 90—100 ударов в минуту, ритмичен, удовлетворительного наполнения, напряжен. Артериальное давление 90/56 мм ртутного столба. Эр. 5 900 000, Нb 117% (19,5 г%); ЭКГ — правограмма, нарушение внутрисердечной проводимости, синусовая тахикардия.

При рентгенологическом исследовании отмечены признаки переполнения кровью малого круга кровообращения: большие корни легких с круглыми тенями ортогонально направленных ветвей легочной артерии, увеличение калибра сосудов в прикорневых зонах, обильный легочный рисунок. Сердце увеличено в поперечнике влево, верхушка его приподнята, талия сердца выражена, на уровне легочной артерии — западание контура. В краниальном отделе левого контура определяется нерезкое выбухание на протяжении 3—4 см. Тень сосудов расширена вправо, левый контур ее имеет прямолинейные очертания. В первом косом положении наблюдается выбухание на уровне conus pulmonalis, подчеркнутое западением контура кверху от него на уровне ствола легочной артерии. Левое предсердие не увеличено. Во втором косом положении размеры сердечной тени увеличены как кзади, так и кпереди. Имеется ограниченное (на протяжении 2 см) овальное выбухание при переходе контура сердца в контур восходящей аорты.

трехкамерное сердце
Диаграмма средней скорости изменения давления в желудочке у здоровых и больной с cor triloculare biatriatum

При ангиокардиографическом исследовании на первой секунде контрастное вещество попадает в левые подключичную и безымянную вены, правую верхнюю полую вену, правое предсердие и в небольшом количестве начинает поступать в «правый желудочек». На следующем кадре (конец первой секунды) дополнительно контрастированы правый желудочек, восходящая аорта, ее дуга и нисходящая часть, ветви легочной артерии. Восходящая аорта широкая, короткая, дуга — левосторонняя. Плоскость дуги аорты проходит несколько необычно — больше во фронтальной плоскости. Устье аорты смещено в сторону правого желудочка и значительная часть контрастного вещества из правого желудочка попадает непосредственно в аорту. Ветви легочной артерии довольно широкие, их кровенаполнение усиленное. Контрастирование ветвей легочной артерии происходит одновременно и в соответствующей интенсивности вместе с аортой; степень интенсивности тени контрастного вещества в этих сосудах со временем меняется в равной мере.

При зондировании давление в правом предсердии 7/5 мм, в желудочке — 90/0 мм, в аорте — 90/56 мм ртутного столба. Минутный объем большого круга 8,4 л/мин; малого — 5,7 л/мин. Содержание кислорода в газовом составе крови, взятой на различных уровнях желудочка, различное. Длительность фаз систолы и диастолы желудочка, а также скорость изменения давления в разные фазы сердечного цикла представлены в табл. 20, 21. На основании клинической картины и специальных методов исследования был поставлен диагноз транспозиции крупных сосудов, по поводу которой произведена операция двойного венозного перемещения. Больная скончалась через 2 часа после операции.
На аутопсии обнаружено отсутствие межжелудочковой перегородки. В переднем отделе общей полости желудочка имеется сообщающаяся с ней маленькая ограниченная полость.

Соответственно локализации этой полости определяется ограниченное выбухание стенки желудочка. Аорта отходит от описанной маленькой полости, широкая легочная артерия — от заднего отдела общего желудочка. Двухстворчатый клапан утолщен, неправильной формы.

Данные ангиокардиографии позволили установить отхождение аорты от «правого» желудочка и одновременное заполнение аорты и легочной артерии. Изучение газового состава крови из полостей сердца и магистральных сосудов показало, что в желудочек вливаются два потока крови — венозная из правого и артериальная из левого предсердия. Наиболее полное смешивание крови наступает в выходном отделе желудочка , что определяет одинаковый уровень содержания кислорода в крови обоих магистральных сосудов .

Различная величина минутного объема малого и большого круга, по-видимому, связана с развитием легочной гипертензии. Более низкое периферическое сопротивление большого круга способствует увеличению оттока крови из желудочка в аорту.

С точки зрения оценки функционального состояния аппарата кровообращения, большой интерес представляет изучение динамики сокращения единого желудочка. Это изучение необходимо как для суждения о степени нарушения сократительной деятельности сердца, так и для выяснения путей компенсации нарушения кровообращения во всем организме.

Длительность фазы асинхронного сокращения и фазы изгнания крови у больной с единым желудочком практически нормальны. Длительность же изометрического сокращения сердца, наоборот, оказалась увеличенной в 2 раза. По-видимому, удлинение изометрического сокращения вызвано тем, что в условиях данной патологии единому желудочку необходим больший, чем в норме, период времени для создания давления, равного диастолическому давлению в магистральных сосудах. Однако этот факт показывает, что в условиях нарушенного кровообращения при трехкамерном сердце сокращения единого желудочка малопроизводительны, поскольку расход энергии во время изометрического сокращения не служит для выполнения основной задачи сердца — изгнания крови из желудочка в сосуды.

Факт неэкономичности сердечного сокращения при cor triloculare biatriatum подтверждается данными о длительности механической систолы желудочка, которая у описанной больной удлинена более чем на 0,03 секунды по сравнению с нормой.

Необходимо отметить еще один заслуживающий внимания факт. У нашей больной длительность фазы наполнения оказалась равной 0,01 секунды, т. е. фактически наполнение желудочка протекало за короткий промежуток времени, равный систоле предсердий. Понятно, что недостаточное наполнение желудочка определяет значительно меньшую эффективность его сокращения. Это вполне согласуется с данными скорости изменения давления в желудочке в разные фазы сердечного цикла.

- Читать далее "Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
  1. Общий артериальный ствол. Варианты общего артериального ствола
  2. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Сердечная деятельность при общем артериальном стволе
  3. Малый круг кровообращения при общем артериальном стволе. Пример общего артериального ствола
  4. Транспозиция магистральных сосудов. Распространенность и формы транспозиции магистральных сосудов
  5. Пример транспозиции магистральных сосудов. Смешение крови при транспозици сосудов
  6. Сочетание ДМПП и транспозиции магистральных сосудов. Давление в полостях сердца при транспозиции сосудов
  7. Трехкамерное сердце. Комбинации и распространенность трехкамерного сердца
  8. Клиника и пример диагностики трехкамерного сердца у ребенка
  9. Врожденная трикуспидальная атрезия. Гемодинамика при атрезии трехстворчатого отверстия
  10. Ангиокардиография и зондирование сердца при трикуспидальной атрезии