Синюшно-одышечные приступы, развивающиеся при врожденных пороках сердца «синего» типа, являются грозным симптомом, так как могут закончиться смертью больного. Данных о систематическом изучении неврологической клиники синюшно-одышечных приступов в отечественной и зарубежной литературе мы не обнаружили. Dohnal с соавторами (1965) наблюдали пароксизмальные состояния потери сознания и судорог у 24,5% больных, страдающих врожденными цианотическими пороками сердца, и у 5,4% больных с врожденными пороками сердца «белого» типа.

Wario (цит. по А. Н. Бакулеву и Е. Н. Мешалкину, 1955), Wood (1958), Brando и Zion (1959) объясняют возникновение приступа спазмом мышечных волокон в области сужения выходного тракта правого желудочка. 3. И. Эдельман (1927) причину приступа усматривал в механическом сдавлении легочной артерии. Литтман и Фоно (1954) полагают, что приступ связан со спазмом легочной артерии.
По данным Н. К. Галанкина (1958), у детей до 4—5 лет наблюдаются синюшно-одышечные приступы, а у детей старшего возраста — коллапсы.

Howarth и Lowe (1953) установили, что после физической нагрузки у больных с врожденными пороками сердца «синего» типа артериальное давление в большом круге кровообращения постепенно снижается и потеря сознания наступает в момент низкого уровня артериального давления. Однако Wood не отмечал снижение артериального давления у обследованных им больных.

Среди 105 находившихся под нашим наблюдением больных с врожденными пороками сердца «синего» типа синюшно-одышечные приступы были у 52 (49,5%).

Преобладающее большинство больных (32) страдало тетрадой Фалло, у 8 была транспозиция магистральных сосудов. 25 больных страдали приступами с рождения, у 5 они появились в возрасте 1 года, у 10 — в 2 года, у 4 — в 3—4 года, у 1 — в 5 лет, у 7 больных — в возрасте старше 5 лет. В одном случае синюшно-одышечный приступ впервые возник в возрасте 15 лет.

Частота синюшно-одышечных приступов была следующей: ежедневные приступы — у 13 больных (иногда до 4—5 раз в сутки), до 3—4 раз в неделю — у 20, редкие — у 19 больных; у 4 больных на протяжении всей жизни было 1—2 приступа. Прекращение синюшно-одышечных приступов без оперативного лечения мы наблюдали у 9 больных. После эффективных операций при врожденных пороках сердца «синего» типа приступы прекращались всегда.

Возникновение синюшно-одышечных приступов больные связывали с физической нагрузкой (бег, длительная ходьба), эмоциональными напряжениями (страх, гнев, боль), длительным пребыванием на холоде. Физическая нагрузка может явиться причиной развития острой правожелудочковой недостаточности с уменьшением минутного объема, что может лежать в основе падения артериального давления в большом круге кровообращения.

Как показали оксигемометрические исследования при физической нагрузке, у больных стойко снижается насыщение артериальной крови кислородом, что способствует прогрессированию гипоксии.
Эмоциональные расстройства и холодовой фактор могут привести к спазму сосудов, в том числе легочной артерии и сосудов головного мозга, особенно на фоне нарушенной гемодинамики.

Ecker и Riemenschneider (1953) на основании анализа 600 ангиограмм подчеркивают роль спазмов в развитии сосудистых мозговых расстройств. Спазмы могут резко сужать просвет сосуда и быть весьма длительными.

- Читать далее "Клиническая картина синюшно-одышечных приступов. Пример синюшно-одышечного приступа"