Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Врожденные пороки при правосформированном праворасположенном сердце. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП)

У всех 36 больных врожденные пороки сердца протекали со стенозом или атрезией легочного ствола и у 9 больных с высокой легочной гипертензией. Высокую частоту стеноза легочного ствола отмечали и другие авторы. Так, например, Campbell, Deuchar (1966) из 18 больных с правосформированным праворасположенным сердцем диагностировали легочный стеноз в 75% случаев. Anselmi и соавт. (1972) обнаружили стеноз легочных клапанов в 50% случаев и считали его одной из основных причин, обусловливающих тип нарушения гемодинамики, сопровождающийся цианозом.

Дефект межжелудочковой перегородки нами определен у 43 больных. У 7 из них оп встретился как изолированный порок, причем у 4 отмечалась высокая легочная гипертензия. У 36 больных дефект межжелудочковой перегородки являлся одним из компонентов тяжелого комплексного порока. В эту группу вошли 6 больных с единственным желудочком и 1 больной с двухкамерным сердцем. Из этого следует, что патология МЖП и желудочков сердца встретилась у 83% наших больных с правосформированным праворасположенным сердцем.

Дефект МПП был диагностирован у 29 наших больных. Ни у одного больного дефект МПП не встретился в изолированном виде. У 5 больных он сочетался с аномальным дренажем легочных вен и у 24 он установлен у больных с комплексным врожденным пороком сердца.

Аномалии системных вен были обнаружены у 18 больных, причем добавочная левосторонняя ВПВ у 15 и отсутствие печеночного сегмента у 3 больных. У 7 больных был диагностирован аномальный дренаж правых легочных вен в полые вены или ПП. Правосторонняя дуга аорты определялась у 6 больных, причем у всех был тяжелый дианетический врожденный порок сердца.

праворасположенное сердце

Следует отметить целый ряд комплексных врожденных пороков сердца и отдельных нозологических форм, часто встречающихся при правосформированном праворасположенном сердце.

Наиболее часто наблюдалась корригированная транспозиция магистральных сосудов — у 22 больных, причем у 19 из них была обнаружена комбинация дефекта МЖП и стеноза легочного ствола, т. е. гемодинамика, аналогичная тетраде Фалло.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП)

Дефект межпредсердной перегородки (МПП), частичный аномальный дренаж легочных вен. Частота данной патологии среди больных общей группы с врожденными пороками сердца составляет 8% (Ф. Н. Ромашов, 1964). Такая же частота врожденных пороков сохраняется и в группе больных с правосформировапным праворасположепным сердцем.

Чаще всего встречаются вторичные дефекты МПП в сочетании с частичным или полным аномальным дренажем правых легочных вен в ВПВ или ПП. При этом нередко имеется добавочная ВПВ, сообщающаяся с коронарным синусом.

В литературе есть описания случаев аномального дренажа правых легочных вен в НПВ в сочетании с правосторонним положением сердца (Halasz et al., 1956; Farns-worth, Ankeney, 1974). Однако далеко не во всех публикациях имело место истинное правосформнрованное праворасположенное сердце. В большинстве из них правосторонняя позиция сердца была обусловлена гипоплазией правого легкого и верхушка сердца сохраняла левостороннюю ориентацию. Поэтому эти случаи следует относить к вторичной, приобретенной, декстропозиции сердца, и они не будут рассматриваться в данной статье.

- Читать далее "Клиника дефекта межжелудочковой перегородки (ДМПП). Диагностика аномалии дренирования легочных вен"

Оглавление темы "Правосформированное праворасположенное сердце":
1. Катетеризация при правосформированном сердце. Ангиография при праворасположенном сердце
2. Дифференциация правосформированного сердца. Различия левосформированного и правосформированного сердца
3. Неопределенносформированное праворасположенное сердце. Самочувствие при правосформированном праворасположенном сердце
4. Врожденные пороки при правосформированном праворасположенном сердце. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП)
5. Клиника дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Диагностика аномалии дренирования легочных вен
6. Лечение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Операция при аномалии дренирования легочных вен
7. Дренаж легочных вен в нижнею полую вену (НПВ). Трехпредсердное сердце
8. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Частота и клиника дефекта межжелудочковой перегородки
9. Катетеризация, ангиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Лечение - операция при ДМЖП
10. Пример операции при дефекте межжелудочковой перегородки. Операция на правосформированном сердце