Больная В., 7 лет, поступила 9/VIII 1960 г. повторно в институт с диагнозом: врожденный порок сердца «синего» типа. Впервые больная находилась в институте на обследовании в 1957 г., когда был установлен врожденный порок сердца — дефект межпродсердной перегородки. При поступлении жалобы на одышку, цианоз, быструю утомляемость. Порок сердца обнаружен в 8-месячном возрасте, небольшой акроцианоз отмечался со дня рождения. В анамнезе корь, дважды воспаление легких.

Объективно: больная отстает в физическом развитии, кожные покровы и видимые слизистые оболочки цианотичны. Отмечаются остаточные явления рахита. Вены шеи не пульсируют. Отмечается небольшой сердечный горб. Границы сердца: левая — на 2 см кнаружи от сосковой линии, верхняя — по второму ребру, правая— по правой парастернальной линии. Над сердцем, в пятом межреберье, выслушивается грубый, короткий систолический шум, во втором межреберье справа от грудины — дующий систолический шум другого тембра, на легочной артерии II тон раздвоен. Пульс ритмичный, 84 удара в минуту, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 90/75 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 2 см выступает из-под реберного края.

Селезенка не пальпируется. Анализ крови: Нb 80%, эр. 4 570 000 в 1 мм3 крови, цветной показатель 0,87, лейкоцитов 6000 в 1 мм3 крови. РОЭ 6 мм в час. Анализ мочи: удельный вес 1020, белка нет, сахара нет, лейкоциты единичные в поле зрения.

Электрокардиограмма — правограмма, синусовая тахикардия, деформация предсердного компонента, нарушение возбуждения предсердий. Оксигемометрия — насыщение крови кислородом во время нагрузки снижается на 12% и длительно не восстанавливается. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается усиление легочного рисунка обоих легочных полей. Корни расширены, пульсируют. Сердце срединно расположено, расширено по длиннику, талия его сглажена. При исследовании в косых проекциях отмечается выбухание третьей дуги по левому контуру, значительное увеличение правого желудочка, незначительное увеличение левого предсердия. Тень сосудистого пучка узкая. Аорта расположена слева.

При ангиокардиографии контрастное вещество последовательно заполняло верхнюю полую вену, правое предсердие, затем одновременно правый и левый желудочки, далее контрастное вещество одновременно поступало в аорту и в легочную артерию. Результаты исследования при зондировании сердца: кислородная емкость 20,5 об.%, гемоглобина 15 г%, насыщение крови кислородом в верхней полой вене 70%, в правом предсердии 90%, в правом желудочке 85—87%. Давление в верхней полой вено — 11/3, в правом предсердии — 12/4, в правом желудочке — 100/0, в левом желудочке (во время пункции) — 85/0, а аорте 85/60 мм рт. ст. Содержание кислорода в крови в верхней полой вене 14,3 об.%, в правом предсердии 18,1 об. %, в правом желудочке 17,1—17,5 об.%.

В правом предсердии и полых венах заостренная и усиленная систолическая волна «а», что указывало на гипертрофию правого предсердия. Волна регургитации не определялась. В правом желудочке имелось плато в фазе изгнания и вершина кривой была сдвинута кзади. Это могло свидетельствовать либо об инфундибулярном сужении артериального конуса легочной артерии, либо о значительной легочной гипертензии. Полученные данные не позволяли установить диагноз. С целью уточнения диагноза 30/IX 1960 г. произведена пункция левого желудочка: через 15 минут после пункции наступила остановка сердца. Немедленно начатый массаж сердца через грудину и искусственное дыхание дали возможность восстановить деятельность сердца через 5 минут после его остановки.

При пункции левого желудочка с последующим введением контрастного вещества отмечалось прохождение его из левого желудочка в легочную артерию и ее ветви. На последующих снимках было видно, что контрастное вещество поступило в узкую аорту (по-видимому, через дефект межжелудочковой перегородки). Данные, полученные при пункции левого желудочка, дали возможность установить диагноз: транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, гипертензия малого круга кровообращения III степени.

- Читать "Остановка сердца при пункции левого желудочка. Кардиография при транспозиции магистральных сосудов"