Больной М., 10 лет, поступил в институт 6/VI 1960 г. в пятый раз с жалобами на одышку, цианоз, быструю утомляемость при незначительной физической нагрузке. При предыдущих поступлениях (1957, 1958, 1959, 1960) был поставлен диагноз: транспозиция магистральных сосудов.

Объективно: ребенок отстает в физическом развитии. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки резко цианотичны. Подкожная клетчатка развита слабо. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол». Иногда отмечаются отеки нижних конечностей. Мышцы нижних конечностей атрофированы, движения в суставах свободные. Грудная клетка деформирована.

Перкуторный звук — ясный, легочный. Дыхание везикулярное. Отмечается сердечный горб. Границы сердца расширены в обе стороны. Тоны сердца отчетливые, во втором—третьем межреберьях слева у края грудины выслушивается очень короткий, слабый систолический шум. АкцентПтона над легочной артерией. Пульс ритмичный, 80 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения. Анализ крови: НЬ 118%, эр. 8 360 000 в 1 мм3 крови, л. 7000 в 1 мм3 крови; РОЭ 0 мм в час.

Электрокардиограмма — правограмма, синусовая тахикардия, деформация предсердного компонента, нарушение возбуждения предсердий, небольшое замедление внутрижелудочковой проводимости. Оксигемометрия — во время нагрузки насыщение артериальной крови кислородом настолько снижалось, что максимальная настройка оксиметра находилась в нижнем (искалиброванном) участке шкалы. Основной обмен повышен.

Спирометрия: жизненная емкость легких на нижней границе нормы. Сердце срединно расположенное, талия его сглажена. Вторая дуга по левому контуру значительно выбухает (conus pulmonalis). В косых положениях выявлено увеличение обоих желудочков, больше — правого; увеличение левого предсердия. Дуга аорты расположена слева. При контрастном исследовании сердца и крупных сосудов отмечено поступление контрастного вещества по правой верхней полой вене в правое предсердие, затем в правый желудочек; из правого желудочка основная масса контрастного вещества поступала в аорту, в меньшей степени — в легочную артерию. Аорта смещена вправо.

Поскольку полученные данные не позволяли установить точный диагноз, 23/IV 1960 г. произведена пункция левого желудочка. Через 3 минуты после введения контрастного вещества (15 мл 70% раствора диадона) и удаления иглы из левого желудочка у больного произошла остановка сердца. Больной немедленно был интубирован, произведена левосторонняя торакотомия и начат прямой массаж сердца, продолжавшийся 2 часа.

Одновременно перелито 450 мл крови, в полость сердца введены адреналин, атропин, хлористый кальций, глюкоза; 4 раза применены разряды дефибриллятора (по 1500 в). Несмотря на принятые меры, восстановить деятельность сердца не удалось. Больной умер на операционном столе. При анатомическом исследовании его трупа была обнаружена транспозиция магистральных сосудов с дефектом в мембранозной части межжелудочковой перегородки.

- Читать "Пункция левого предсердия через межпредсердную перегородку. Техника пункции межпредсердной перегородки"