Из приведенных ангиокардиограмм видно параллельное расположение выходных трактов и отходящих от них сосудов; общий ствол легочной артерии расположен позади и справа от аорты, а восходящая аорта — слева и спереди от легочной артерии.

У третьего больного на ангиокардиограмме отчетливо выявилось, что контрастное вещество через верхнюю и нижнюю полые вены поступало в леворасположенное предсердие. На последующих снимках контрастное вещество проникло в лево-расположенный желудочек и легочную артерию. Эти признаки наиболее характерны для корригированной транспозиции с перемещением сосудов, предсердий и желудочков. Кроме того, через дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок контрастное вещество поступало в право-расположенные камеры сердца и аорту. Этому больному мы произвели также пункцию левого желудочка сердца. Контрастное вещество из лево-расположенного венозного желудочка поступило в легочную артерию, ее ствол был расположен слева позади аорты, а восходящая аорта — спереди и справа от легочной артерии. Таким образом, оба эти сосуда поднимались прямо вверх и были расположены параллельно друг другу.

Мы считаем, что при подозрении на корригированную транспозицию с перемещением сосудов, предсердий и желудочков необходимо производить контрастное исследование через верхнюю и нижнюю полые вены. Контрастное вещество в этих случаях поступает в лево-расположенное предсердие, желудочек и легочную артерию, что является наиболее ценным дифференциально-диагностическим признаком для корригированной транспозиции с перемещением сосудов, предсердий и желудочков. Наряду с селективной ангиокардиографией правых полостей у таких больных важно также проводить селективную кардиоангиографию левых полостей сердца (путем транссептальной пункции), что может способствовать выявлению корригированной транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с болезнью Эпштейна или недостаточностью митрального клапана.

Дифференциация цианотической формы порока сердца

Различные анатомические варианты цианотической формы транспозиции магистральных сосудов и камер сердца, сочетающиеся с многочисленными дополнительными аномалиями, резко изменяют клиническую картину этого порока, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику его с другими врожденными пороками сердца «синего» типа. К ним следует отнести тетраду Фалло, пентаду Фалло, трикуспидальную атрезию, общий артериальный ствол, комплекс Эйзенменгера.

Среди врожденных пороков сердца «синего» типа по частоте и клинической картине наиболее сходной с транспозицией магистральных сосудов и камер сердца является тетрада Фалло. Ей присущи следующие анатомические признаки: 1) сужение устья легочной артерии или инфундибулярное сужение артериального конуса правого желудочка; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) декстропозиции устья аорты; 4) гипертрофия миокарда всех отделов сердца, но преимущественно правого желудочка. Суженный выходной отдел правого желудочка является препятствием на пути оттока венозной крови в систему легочной артерии, и часть венозной крови, которая не поступила в малый круг кровообращения, сбрасывается из полости правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Это приводит к недостаточном кровенаполнению малого круга кровообращения и к артериальной гипоксемии.

При транспозиции магистральных сосудов и камер сердца и при тетраде Фалло клиническими проявлениями пороков являются выраженный цианоз с рождения, одышка даже в покое, повышенная утомляемость при незначительной физической нагрузке, резкое отставание в физическом развитии; дети поздно начинают сидеть и стоять, а некоторые из них даже не ходят. Отмечается раннее изменение концевых фаланг пальцев кистей и стоп в виде «барабанных палочек», ногти имеют форму «часовых стекол». При объективном осмотре отмечается деформация грудной клетки («куриная» или «воронкообразная» грудь), сколиоз грудного отдела позвоночника. Отмечается также расширение подкожных вен верхней половины тела, синюшечио-одышеч-ные приступы или периодическое падение сердечной деятельности вследствие хронической гипоксии миокарда.

- Читать далее "Органы дыхания при цианотических пороках сердца. Признаки тетрады Фалло"