Дифференциальная диагностика транспозиции магистральных сосудов и камер сердца особенно трудна при тех анатомических ее вариантах, которые сходны с комплексом Эйзенменгера, в частности при транспозиции магистральных сосудов с полным отхождени-ем аорты от правого желудочка и частичным перемещением легочной артерией (лево-позиция), при так называемой «сидящей верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки легочной артерией, или, наоборот, когда легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта частично отходит от правого желудочка, так называемая «сидящая верхом» над дефектом аорта. У таких больных клиническое, электрокардиографическое, рентгенологическое и внутривенное контрастное исследования выявляют те же признаки, что и при комплексе Эйзенменгера.
Только селективная кардиоангиография левых полостей сердца позволяет различать эти два врожденных порока сердца.

Примером могут служить данные контрастного исследования у больной, у которой диагноз комплекса Эйзенменгера был установлен лишь при селективной кардиоангиографии из левого желудочка путем транссептальной пункции.

Из многочисленных симптомов комплекса Эйзенменгера характерными для дифференциальной диагностики с транспозицией магистральных сосудов признаками являются следующие: 1) позднее появление цианоза или его отсутствие; 2) изменение пальцев в виде «барабанных палочек» появляется очень поздно или вообще не развивается; 3) сильная одышка даже при незначительной физической нагрузке; 4) одновременное контрастирование аорты и расширенной легочной артерии; последняя контрастируется более интенсивно, чем аорта.

Дифференциация корригированной транспозиции сосудов

При корригированной транспозиции магистральных сосудов и камер сердца не требуется хирургического лечения, но она часто сочетается с разнообразными дополнительными аномалиями, которые можно устранить только хирургическими методами. У таких больных особенно важно поставить правильный диагноз до операции, так как наличие у них корригированной транспозиции магистральных сосудов и камер сердца и вызванных ею глубоких расстройств со стороны сердечно-сосудистой системы (полная атриовентрикулярная блокада, недостаточность атриовентрикулярных клапанов, аномальное расположение коронарных сосудов, раннее развитие гипертензии в малом круге кровообращения) настольчо усложняет проведение операции, что касто приходится ограничиваться лишь торакотомией.

Клиника корригированной транспозиции зависит не столько от ее анатомических вариантов, сколько от сопутствующих пороков. Корригированная транспозиция может сочетаться со следующими пороками сердца: дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атриовентрикуляр-ным каналом, общим желудочком, триадой и тетрадой Фалло и др.

В этом разделе мы считаем целесообразным рассмотреть лишь те варианты сочетания корригированной транспозиции магистральных сосудов и камер сердца с другими пороками, которые наиболее трудны для дифференциальной диагностики. Так, представляется весьма сложным отличить корригированную транспозицию магистральных сосудов и камер сердца, сочетающуюся с общим желудочком, от изолированного общего желудочка. Для последнего характерно существование одного общего желудочка с рудиментарным выходным отделом.

При нормальном расположении магистральных сосудов от этого отдела отходит легочная артерия, а из основной полости общего желудочка отходит аорта или наоборот. Сосуды, выходящие от рудиментарного выходного отдела, обычно гипоплазированы, вплоть до атрезии их, а отходящий из полости общего желудочка сосуд имеет нормальный или широкий просвет. При этом пучок Гиса находится в стенке общего желудочка или же отсутствует. Оба предсердно-желудочковых отверстия могут быть развиты и иметь соотвеетствующие клапаны.

- Читать "Кровообращение при изолированном общем желудочке. Клиника общего желудочка сердца"