Ряд врожденных пороков представляет собой изолированные аномалии развития клапанного аппарата сердца. При резком сужении выходных отверстий создается препятствие кровотоку в праиой или левой половине сердца. Наиболее часто встречаются врожденный стеноз легочной артерии и артериального конуса правого желудочка, срожденный стеноз устья аорты и сужение перешейка аорты (коарктация). Изолированные врожденные поражения атриовентрикулярных клапанов встречаются гораздо реже.

В результате наличия препятствия току крови в правой половине сердца (стеноз легочной артерии) или в левой половине сердца (стеноз или коарктация аорты) при каждом из этих пороков создаются специфические изменения гемодинамики.
При этих пороках, если они не осложнены другими аномалиями, сохраняется равенство кровотоков по малому и большому кругу кровообращения.

Изолированный стеноз легочной артерии встречается, по данным разных авторов, в 3—14% от общего числа случаев врожденных пороков сердца. Его клиника и дифференциальная диагностика описаны в работах Brock (1948), С. Л. Либова и К. Ф. Ширяевой (1957), В. И. Мишуры (1959), В. С. Савельева (1961), В. И. Пиния (1965) и др.

При стенозе легочной артерии резко гипертрофирован и изменен миокард правого желудочка, систолическое давление в правом желудочке увеличено в зависимости от степени сужения выходного отверстия и часто превышает 100 мм рт. ст., нередко наблюдается постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Кривые давления в правом желудочке имеют так называемую стенотическую форму. Повышение давления в правом желудочке наблюдается лишь тогда, когда просвет выходного тракта уменьшен на 40—50% и более (Ю. Д. Волынский, 1962; В. И. Пипия, 1965).
Систолическое давление в правом желудочке почти достигает давления в артериях большого круга. В легочной артерии давление в среднем 27/11 мм рт. ст.

В результате сужения выхода из правого желудочка создаются ненормальные условия прохождения крови по малому кругу: при контрастном исследовании видно, что легочная артерия заполняется медленно и контрастируется значительное время, скорость кровотока по сосудам малого круга резко замедлена (А. А. Вишневский, В. И. Бураковский, Т. М. Дарбинян, 1959). Морфологические исследования показывают, что сосуды легких бывают облитерированы, может иметь место гиперэластоз артерий, гипертрофия мышечного слоя сосудов, развитие широкой сети артерио-венозных анастомозов (Л. Д. Крымский, 1963). Как отмечает В. И. Бураковский (1961), у большинства больных с изолированным клапанным стенозом к 12—25 годам появляются симптомы резкого перенапряжения миокарда правого желудочка, что может привести к декомпенсации сердечной деятельности.

- Читать "Стеноз клапанов аорты. Коарктация аорты"