В большинстве случаев желудочки лежат бок о бок, поэтому выводные тракты их пересекаются (Shem-Tov et al., 1971). Это является отличительной особенностью корригированной транспозиции магистральных сосудов от полной транспозиции.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов может наблюдаться в изолированном виде, но это бывает крайне редко и чаще всего ей сопутствуют врожденные пороки сердца, которые и заставляют больных обращаться к хирургу-кардиологу.

В литературе опубликованы единичные случаи отсутствия внутрисердечных дефектов у больных с правосформированным праворасположенным сердцем и корригированной транспозицией магистральных сосудов. Так, например, Moss и соавт. описали собственное наблюдение и обнаружили в американской литературе к 1969 г. еще лишь 2 случая, представленных Cumming (1962) и Ellis с соавт. (1962).

Из 22 больных с правосформироваппым праворасположенным сердцем и корригированной трапспозицией, обследованных в институте, внутрисердечные дефекты и расстройства гемодинамики отсутствовали только у 2 (9,1%) больных.

Следует отметить, что в группе (61) больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов, наблюдавшихся в отделении врожденных пороков, в которую вошли и 22 рассматриваемых больных, внутрисердечные дефекты отсутствовали у 7 (11,5%) больных, т. е. найденная частота в выборочной и общей группе больных отличается незначительно.

Близкую цифру (10%) сообщают Ellis и соавт. (1966). Авторы изучали результаты обследования 10 больных с правосформироваппым праворасположенным сердцем и корригированной транспозицией магистральных сосудов и установили отсутствие впутрисердечных дефектов лишь у 1 больного 30 лет.

Из сопутствующих врожденных пороков наиболее часто выявляют дефект МЖП, располагающийся обычно в верхнем отделе мембранозпой части перегородки. Диаметр дефекта колеблется от 2 до 3,5 см, так что при отсутствии стеноза легочного ствола наблюдается легочная гипертензия.

Miller и соавт. (1970) описали случай корригированной транспозиции магистральных сосудов при правосформированном праворасположенном сердце с сопутствующим дефектом МЖП, легочной гипертонзией и сердечной недостаточностью. Особенностью его явилось сдавление расширенной и папряженной правой легочной артерией правого главного бронха, которое приводило периодически к расстройству дыхания. В один из таких моментов наступила остановка дыхания, потребовавшая проведения реанимационных мероприятий. В связи с этим в возрасте 8 мес ребепок был оперирован.

Вначале была выполнена трахеостомия и па ее фоне торакотомия; произведено выделение и пересечение правой легочной артерии; дистальпый ее конец был выведен кпереди от ВПВ и между ним и проксимальным концом наложен анастомоз с помощью трубки из аутоперикарда. Кроме того, было произведено сужение легочного ствола. Послеоперационное течение гладкое.

Дефект МЖП редко обнаруживают в изолированном виде, он чаще (в 85% случаев) встречается в сочетании с легочным стенозом, который носит клапанный или подклапанный характер. При атрезии устья легочного ствола поступление крови в малый круг кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока, резко расширенных бронхиальных артерий или коллатеральных сосудов, отходящих от аорты и ее ветвей.

Дефект МПП диагностируется в 38% случаев и, как правило, является составной частью комбинированного врожденного порока сердца.

- Читать далее "Недостаточность клапанов при корригированной транспозиции сосудов. Клиника корригированной транспозиции сосудов"