Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Недостаточность клапанов при корригированной транспозиции сосудов. Клиника корригированной транспозиции сосудов

В литературе описаны 2 случая данной патологии при правосформированном праворасположенном сердце, представленные Warembourg и соавт. (1975) и Liotta (1976).
У 24% больных определяются аномалии полых вен в виде добавочной левосторонней ВПВ, впадающей в коронарный синус или в ЛП. При отсутствии печеночного сегмента НПВ отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной вене, впадающей в правостороннюю ВПВ.

В литературе представлены также случаи сопутствующего изолированного легочного стеноза (Watson, 1964; Ruttenberg et al., 1966), сочетания аортальной недостаточности и недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана (Carey, Ruttenberg, 1964), открытого артериального протока со сбросом крови справа налево (Kapuscinski, 1964), идиопатического гипертрофического субаортального стеноза артериального, анатомически ПЖ (Honey, Gold, 1971).

В основе этих нарушений лежит аномальный ход проводящей системы сердца и функционирование артериального, анатомически трикуспидального атриавеитрикулярного клапана и артериального, анатомически ПЖ в условиях системного давления.

Больные с корригированной транспозицией магистральных сосудов без впутрисердечных дефектов и расстройств гемодинамики могут предъявлять жалобы на приступы сердцебиения, реже на повышенную утомляемость. Стенокардитические боли иногда наблюдаются у взрослых больных и симулируют ишемическую болезнь сердца. Так, например, Selden и соавт. (1976) провели коронарографию у 2 больных с подобными жалобами и не установили органических изменений коронарных артерий.

корригированная транспозиция сосудов

Неожиданной находкой в каждом случае оказывалась корригированная транспозиция магистральных сосудов без внутрисердечных дефектов. Авторы полагают, что стенокардитические боли могут быть связаны с невозможностью правой коронарной артерии длительное время обеспечить адекватное кровоснабжение ПЖ, функционирующего как системный желудочек.

Физическое развитие больных обычно соответствует возрасту, кожные покрояы и видимые слизистые оболочки имеют нормальную окраску. Верхушечный толчок и границы сердца определяются в правой половине грудной клетки. При аускультации шумы чаще отсутствуют, но в ряде случаев может определяться негромкий систолический шум во втором — третьем межреберьях справа от грудины, обусловленный наличием двухстворчатого легочного клапана, и в третьем — четвертом межреберьях слева от грудины из-за недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана.

У всех больных на основании сердца выслушивается акцент II тона, который является типичной аускультативной находкой при корригированной транспозиции и обусловлен передней позицией леворасположенных аортальных клапапов.

При сопутствующих пороках клиническая картина во многом определяется характером патологических изменений сердечно-сосудистой системы, степенью гемодинамических расстройств. Так, например, больные с сопутствующим дефектом МЖП и выраженным легочным стенозом предъявляют жалобы на одышку и утомляемость при малейшей физической нагрузке. У больных отмечается общий цианоз и симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

В крови наблюдается высокое содержание гемоглобина, эритроцитов, повышенный гематокрит. Вдоль правого края грудины выслушивается грубый систолический шум, а па основании сердца — акцент II тона, обусловленный увеличенным кровотоком через расположенные спереди аортальные клапаны.

У больных с сопутствующим дефектом МЖП и высокой легочной гипертензией отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. На основании сердца выслушивается негромкий систолический шум и акцент II тона. Из-за полной поперечной блокады может паблюдаться выраженная в различной степени брадикардия.

- Вернуться в раздел "Кардиология"

Оглавление темы "Врожденные пороки правосформированного сердца":
1. Правая вентрикулотомия. Дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты
2. Открытый артериальный проток. Клиника, диагностика, лечение открытого артериального протока
3. Тетрада Фалло при правосформированном сердце. Клиника и диагностика тетрады Фалло
4. Операция при тетраде Фалло. Лечение тетрады Фалло при праворасположенном сердце
5. Классическая операция при тетраде Фалло. Двухкамерное сердце, стеноз легочного ствола при праворасположенном сердце
6. Клиника и диагностика двухкамерного сердца. Клиника стеноза легочного ствола
7. Пример двухкамерного сердца. Лечение двухкамерного сердца и стеноза легочного ствола
8. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Инверсия желудочков сердца
9. Взаимоотношения артериального и венозного желудочков. Сочетанные пороки при корригированной транспозиции сосудов
10. Недостаточность клапанов при корригированной транспозиции сосудов. Клиника корригированной транспозиции сосудов