У детей с врожденными пороками сердца с первых дней жизни могут наблюдаться нарушения гемодинамики. Тяжесть клинического течения и прогноз определяются остротой и степенью гемодинамических нарушений и неполноценностью компенсаторных реакций. Нарушения гемодинамики приводят к развитию острой и хронической кислородной недостаточности, которая компенсируется изменением функций кровообращения, дыхания, кроветворения (полицитемия) и других систем организма.
В развитии компенсаторных механизмов печени и почкам — гепаторенальной системе принадлежит важная роль в поддержании гомеостаза.

Однако компенсирующие возможности печени и почек в условиях кислородной недостаточности ограничены известными пределами, вслед за чем наступает их повреждение — развивается гепаторенальный синдром.

Длительное изучение функционального состояния печени и почек у 223 больных с врожденными пороками сердца в разные фазы течения позволило убедиться в определенных закономерностях приспособления гепаторенальной системы к гипоксемии и гипоксии.

Патогенез развития гепаторенального синдрома у этих больных сложен. Нарушения функции печени часто наблюдаются уже в первой фазе болезни, что определяется ее высокой чувствительностью к кислородной недостаточности у детей раннего возраста. Развивается нарушение гликогенолитической и гликогенообразовательнои функции; снижается синтез холестерина (в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени), особенно у больных с хронической гипоксемией и право-левым шунтом крови. У этих же больных (105 чел.) содержание общего белка и альбуминов было выше, чем у больных с изолированными артерио-венозными коммуникациями, что объясняется высоким гематокритом, низким обьемом плазмы и высокой концентрацией белка, абсолютное же его содержание снижено.
Нарушение белкового обмена подтверждается снижением синтеза гиппуровой кислоты, протромбина, мочевины.

Изменения со стороны почек развиваются позднее, и в III терминальной фазе течения всегда наблюдается совместное поражение печени и почек. В этом периоде наблюдается нарастание уровня содержания холестерина, что связано с компенсаторными реакциями расстройства белкового обмена (гипопротеинемии и гипоальбуминемии); нарастает содержание билирубина при прямой реакции Ван ден Берга, указывающее на гибель печеночных клеток. Проведенное у некоторых больных исследование изоферментов ЛДГ выявило умеренное повышение 4 и 5 фракций, свидетельствующих о поражении печени.

Функциональное исследование почек во II и, особенно в III фазе болезни установило протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию; нарушение фильтрации, реабсорбции, концентрационной и выделительной функций. Отмечено изменение суточного ритма выведения Н-ио.нов (титрационной кислотности и аммиака мочи).
Распознавание гепаторенального синдрома — показание для назначения печеночной терапии.

Раннее выявление и лечение гепаторенального синдрома способствует удлинению фазы компенсации и выбору наиболее благоприятных сроков для оперативного лечения больных.

- Читать далее "Легочное сосудистое русло при ВПС у детей до 3-х лет. Морфология легочных сосудов при врожденном пороке сердца"