Изучение гемодинамических параметров, полученных при катетеризации сердца, позволило у больных врожденными пороками сердца оценить состояние кровообращения и дыхания. При этом, сопоставление показателей гемодинамики с данными гистологического исследования легочной ткани по материалам биопсий и аутопсий позволило установить связь гемодинамики и морфологических изменений легочного сосудистого русла.

В МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского с 1968—71 гг. внутрисердечные исследования были проведены у 220 больных в возрасте от 6 дней до 3-х лет. Из них до 1 года — 100, до 2-х лет — 63, до 3-х лет — 57 больных.
Преобладающая часть больных (128) имела пороки синего типа (тетрада, пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии), у 92 больных — пороки бледного типа (септальные дефекты, незаросший артериальный проток, атрио-вентрикулярная коммуникация, общий артериальный ствол, изолированный стеноз легочной артерии.

При сопоставлении гемодинамических и морфологических изменений были отмечены отличительные особенности у больных с бледными и синими пороками. У больных с дефектами межжелудочковой перегородки и незаросшим артериальным протоком выделены 3 группы:

I—II группы имеют вистолическое давление в легочной артерии в пределах 30—70% систолического давления в аорте, общее легочное сопротивление 250—60 дин. сек. см-5. Отношение сосудистого сопротивления малого и большого круга до 0,30, сброс крови слева направо до 60% от минутного объема малого круга кровообращения. . При гистологическом исследовании легочной ткани отмечены морфологические изменения в легочных сосудах, свидетельствующие об их компенсаторно-приспособительной реакции.

Особо выделялась III группа, где систолическое давление в легочной артерии превышало 70% артериального. Общее легочное сопротивление было очень высоким — да 2000 дин. сек. см5 и более. Оно было равно или превышало сопротивление сосудов большого круга. У большинства больных наблюдался прекрасный сброс крови.

Морфологические изменения в легочных сосудах были самые значительные и наблюдались на всех уровнях ветвления. В крупных отмечалось утолщение средней оболочки за счет гипертрофии гладко-мышечных элементов, утолщение внутреннего слоя в ряде наблюдений. Склероз интимы формировался рано. В наших наблюдениях он отмечен, начиная с 6-месячного возраста.

В мелких ветвях компенсаторная перестройка выражалась в утолщении средней оболочки. Индекс Кернохана достигал 1:4, 1:3. Причем у ряда наиболее молодых пациентов структура стенки артерий была разрыхлена и имела своеобразное строение, свойственное артериям легких эмбрионов. Со стороны интимы и особенно в устьях анастомозов определялся, более или менее значительный пласт пикринофильных клеток с крупным ядром, напоминающих гломусные.
Упомянутые изменения стенок сосудов неизбежно должны дать высокие цифры артериального сопротивления, что и было отмечено в данной группе.

В капиллярном русле и в венозных стволах изменения были незначительные.
Выраженные изменения гемодинамических показателей и морфологическая картина у детей раннего возраста обусловлена, по-видимому, врожденным характером, как результат остановившейся эволюции легочных сосудов с сохранением в них резко суженного просвета.

В группе пороков с редуцированным кровотоком через легкие также прослежено становление гемодинамической перестройки, которая морфологически представлена соответствующими проявлениями на разных этапах легочного сосудистого русла.

В крупных ветвях уже у 7-месячных пациентов отмечается вялая складчатость стенки, фрагментация эластической мембраны, мелкие ветви легочной артерии с очень тонкими стенками в терминальных и респираторных ветвях в ряде наблюдений лишены эластической мембраны.

Формирование многоствольных сосудов отмечено впервые у больной в возрасте 1 года 2 месяцев с крайней степенью тетрады Фалло. Капилляры и вены до 1 года 2 месяцев не изменены. Бронхиальные артерии с тонкой стенкой и широким просветом.

- Читать далее "Степень гипертрофии миокарда при ВПС. Оценка гипертрофии миокарда у детей с пороком сердца"