Изучение возрастных особенностей компенсаторных процессов, обеспечивающих возможность существования больных тетрадой Фалло в условиях хронической артериальной гипоксемии, возникающей при любой физической нагрузке, необходимо для правильной оценки резервных возможностей организма при этом пороке и решения вопроса относительно объема и срочности хирургического лечения.

Клинически мы судили о степени компенсации по частоте и тяжести одышечно-цианотических приступов, степени развития коллатерального кровообарщения и отставанию в физическом развитии больных.
Выраженность всех этих параметров четко коррелирует с возрастом больных: наиболее тяжелые проявления порока свойственны раннему детскому возрасту. По мере роста и развития ребенка и совершенствования компенсаторных механизмов эти клинические признаки тяжелой артериальной гипоксемии несколько сглаживаются. Однако следует отметить, что полностью оценить степень компенсации, руководствуясь только клиническими проявлениями порока, не всегда возможно. Поэтому мы сочли целесообразным сопоставить результаты клинического обследования 500 больных тетрадой Фалло в возрасте от 2-х месяцев до 36 лет с материалами, полученными при изучении газообмена, некоторых биохимических показателей крови и функциональной способности системы кровообращения с помощью нагрузок.

Изучались следующие показатели: число дыхательных движений в минуту, потребление кислорода (в процентах к должной величине), кислородная емкость крови, выброс крови сердцем в единицу времени, прирост потребляемого кислорода за счет перечисленных выше показателей. Наряду с этим изучались показатели физической работоспособности методом эргометрии (общая работа в килограммометрах и мощность в ваттах). Полученные данные сравнивались с аналогичными показателями здоровых лиц.

Исследовался также уровень активности некоторых ферментов газообмена — каталазы и карбоангидразы в эритроцитах, лактатдегидрогеназы и малатдегидрогеназы в сыворотке крови, в известной степени характеризующих интенсивность основных тканевых энергетических процессов (гликолиза и цикла Кребса).

При анализе полученных данных установлено, что в развитии компенсаторных механизмов у больных тетрадой Фалло можно выявить определенную этапность, которая во многом зависит от возраста больных, но также связана и с выраженностью анатомических изменений порока и тяжестью артериальной гипоксемии.

Установлено, что жизнь детей 4—7 лет становится возможной, благодаря более выраженному участию кровообращения в обеспечении растущего организма нужным количеством кислорода. В периоде школьного возраста участие систем крови и кровообращения становится равнозначным, возможно даже оптимальным. Наибольший прирост потребляемого кислорода за счет увеличения кислородной емкости крови прослежен в старшем возрасте.

Важную роль в развитии компенсаторных процессов в возрастном аспекте играет также изменение соотношения между частотой и глубиной дыхательных движений и динамикой потребления кислорода в % по отношению к должному. Сопоставление возрастных особенностей газообмена и физического развития больных с артериальной гипоксемией выявило наиболее значительные нарушения газообмена и наибольшее отставание в физическом развитии у детей раннего возраста. Кислородная емкость крови с возрастом увеличивается за счет полицитемии и повышения содержания гемоглобина. Важным компенсаторным механизмом, наиболее типичным для больных тетрадой Фалло старшего возраста, является гипергепаринемия, препятствующая развитию стазов и способствующая улучшению тканевого газообмена.

Отмечено значительное повышение активности ферментов у всех больных тетрадой Фалло, что свидетельствует о напряженности компенсаторных механизмов, направленных на сохранение биохимического гомеостаза. Следует отметить, что у тяжелых больных в возрасте до 3-х лет активность изучавшихся ферментов повышена относительно меньше, чем в старших возрастных группах. Мы полагаем, что подобные сдвиги указывают на известную неполноценность компенсаторных механизмов в раннем детском возрасте.

Таким образом, объективные исследования дыхания и кровообращения подтверждают наличие возрастных закономерностей развития процессов компенсации у больных тетрадой Фалло. Анализ полученных данных указывает на необходимость ранней хирургической коррекции порока, так как с возрастом развитие механизмов компенсации постепенно приобретает патологические черты, которые сами по себе могут явиться причиной тяжелых осложнений (кровотечений, тромбозов) в период операции и послеоперационном периоде.

- Читать "Фонокардиографическая оценка тетрады Фалло. Деформация выходного отдела правого желудочка при тетраде Фалло"