Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее сложным пороком сердца из группы пороков с избыточным легочным кровотоком и по данным различных авторов составляет от 17% до 41—50% среди всех врожденных аномалий сердца. В диагностике и клиническом течении пороков с избыточным легочным кровотоком у детей раннего возраста до 3 лет, до настоящего времени все еще остается много неразрешенных вопросов. Наиболее сложными и малоизученными «опросами этой проблемы являются процессы адаптации и компенсации сердечно-сосудистой системы и организма в целом на наличие сложной патологии сердца.

В клинической семиотике дефекта межжелудочковой перегородки можно выделить симптомы патологические и компенсаторные («физиологические меры» по И. П. Павлову). Основными компенсаторными симптомами у детей до 3 лет являются гипертрофия отделов сердца и развитие легочной гипертонии., Однако эти симптомы сохраняют свои компенсаторные свойства до определенного предела, перейдя за который они перерастают в свою противоположность.
Ретроспективный анализ клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей первых 3 лет позволил нам выявить четыре группы больных с различной гемодинамикой и компенсацией данной патологии.

В I группу вошли больные, у которых порок был полностью компенсирован, а клиническое течение порока было стабильным и характеризовалось отсутствием жалоб, хорошим физическим развитием, незначительными нарушениями гемодинамики. Необходимости в хирургическом лечении больных в момент обследования не было. Эта группа больных нуждалась в повторных консультациях в кардиологических центрах с целью динамического наблюдения за их состоянием.

Во II группу вошли больные с неустойчивой компенсацией сердечно-сосудистой системы. Общее состояние больных было тяжелым: предъявлялись жалобы на частые затяжные респираторные заболевания, одышку при незначительной физической нагрузке, отставание в физическом и психо-статикомоторном развитии. У части больных наблюдались нарушения кровообращения по большому кругу кровообращения, хорошо поддающиеся медикаментозному лечению. Больным II группы хирургическое лечение необходимо.

В III группу были выделены больные, компенсация порока у которых была неустойчивой, а состояние крайне тяжелым. Больные предъявляли жалобы на постоянную одышку, бледность кожных покровов, потливость, быструю утомляемость, сердцебиения, иногда боли в области сердца, частые тяжело и торпидно протекающие пневмонии, значительное отставание в физическом и статико-моторном развитии, стойкие нарушения кровообращения по малому и большому кругам, нередко отек легких.

У больных этой группы сердечно-сосудистая система не в состоянии поддержать оптимальный минутный объем, и компенсация порока осуществляется, главным образом, гиперфункцией миокарда левого желудочка и снижением тонуса сосудов большого круга кровообращения. Оперативное лечение больных III группы сопряжено со значительным риском.

В IV группу выделены больные с относительной компенсацией порока. Больные сохраняли достаточную активность, физическое развитие у них страдало незначительно и нередко соответствовало возрастным физиологическим нормам. Одышка обнаруживалась при напряжении, у части больных были жалобы на боли в области сердца. Общее состояние у большинства больных можно было расценить как удовлетворительное или относительно удовлетворительное. Недостаточность кровообращения наблюдалась только по правожелудочковому типу. Компенсация порока у больных IV группы выражалась гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка, повышением давления в системе легочной артерии.

Анатомическая характеристика внутрисердечных изменений у больных III и IV групп была идентичной, а клиническое течение порока резко различалось. Такое несоответствие обусловлено разными типами реакции сосудов малого круга кровообращения на избыточный кровоток. У больных III группы наблюдался выраженный гиперволемический синдром, обусловленный стойкой вазодилятацией сосудистой системы малого круга. У больных же IV группы гиперволемического синдрома не было, а с самого рождения имело месте значительное повышение давления в легочной артерии и высокое сопротивление в малом круге кровообращения.

На первом этапе жизни новорожденного эти изменения носят защитно-приспособительный характер, предохраняя бассейн легочной артерии от избыточного потока крови, нов дальнейшем происходят необратимые деструкции, трансформирующие дефект межжелудочковой перегородки в комплекс Эйзенменгера, когда артерио-венозный сброс меняется на веноартериальный.

Общим для больных последних двух групп является неблагоприятный прогноз. Если для больных III группы это обстоятельство обусловлено риском, связанным с трудностями хирургической коррекции порока, то для больных IV группы эффективное лечение на современном этапе достижений кардиологии практически осуществить невозможно.

- Читать далее "Миокард у больных с ДМПП. Тип компенсации и операции при ДМЖП"